Pljučna sarkoidoza

Pljučna sarkoidoza (Sopomenke sarkoidoza Boeck, Besnier bolezen - Beck - Schaumann) - bolezen, ki spada v skupino benignega sistemskega granulomatoze, žarišča pojavljajo pri mezenhimskega in limfnih tkivih različnih organov, predvsem pa dihala. bolniki sarkoidoze skrbelo večje šibkost in utrujenost, povišana telesna temperatura, bolečine v prsih, kašelj, bolečine v sklepih, kožne spremembe. V diagnozi sarkoidozo informativnega slikanje prsnega koša in CT, bronhoskopijo, biopsija, diagnostično Mediastinoscopy ali thoracoscopy. V sarkoidozo prikazano imajo dolge ponovitev zdravljenja z kortikosteroidi ali imunosupresivi.

Pljučna sarkoidoza

Sarkoidoza pljuč je polisistemska bolezen, za katero je značilno tvorjenje epitelioidnih granulomov v pljučih in drugih prizadetih organih. Sarkoidoza je bolezen predvsem mladih in srednjih let (20-40 let), pogosteje ženske. Etnična razširjenost sarkoidoze je višja med afriškimi Američani, Azijci, Nemci, Irci, Skandinavci in Puerto Ricani.

V 90% primerov odkrijejo dihalno sarkoidoze pljuč z lezij, bronhopulmonarnih, tracheobronchial, intratorakalnih bezgavk. Tudi sarcoid kožne lezije pogosta (48% - podkožja grude, nodozni eritem), oči (27% - keratokonjunktivitisa, iridociklitis), jetra (12%) in vranice (10%), živčni sistem (4-9%), parotidne žleze slinavke (4-6%), kosti in sklepov (3% - artritisa, multiple ciste prst prstnimi nogah in rokah), srce (3%), ledvice (1% - ledvični kamni, nefrokalcinozi) in drugi organi.

Morfološki substrat sarkoidoze je tvorba več granuloma iz epitolioidnih in velikanskih celic. Z zunanjo podobo na granulome tuberkuloze razvoj kašaste nekroze in prisotnost mikobakterijske tuberkuloze ni značilen za sarkoidne vozliče. Ker se rast granuloma sarkoidov združuje v več velikih in majhnih žariščih. Fokusi granulomatoznih grozdov v organu motijo ​​njegovo delovanje in privede do simptomov sarkoidoze. Rezultat sarkoidoze je resorpcija granuloma ali fibroznih sprememb v prizadetem organu.

Vzroki in mehanizem razvoja pljučne sarkoidoze

Beckova sarkoidoza je bolezen z nejasno etiologijo. Nobena od naprednih teorij ne zagotavlja zanesljivega znanja o izvoru sarkoidoze. Privrženci infekcijskih teorij kažejo, da so lahko agenti sarkoidozo mikobakterije, glive, spirohete, Histoplasma capsulatums, praživali, in druge mikroorganizme. Obstajajo podatki iz študij, ki temeljijo na ugotovitve družinskih primerov bolezni in dokazov v korist genetske narave sarkoidozo. Vsaka sodobna razvoj sarkoidozo je povezan z oslabljenim imunskim odzivom na vpliv zunanjih (bakterije, virusi, prah, kemikalije) ali endogenih dejavnikov (avtoimunska reakcija).

Tako do danes obstaja razlog, da je sarkoidoza bolezen polietetskega izvora, povezana z imunskimi, morfološkimi, biokemičnimi motnjami in genetskimi vidiki. Sarkoidoza se ne nanaša na nalezljive (t.j., kužne) bolezni in se od svojih nosilcev ne prenaša na zdravih ljudi.

Zasledimo določen trend pojavnosti sarkoidozo nekaj poklicev: delavce v kmetijstvu, kemične industrije izdelkov, zdravja, jadralce, poštnih delavcev, mlinarjev, mehanike, požar zaradi povečanih strupenih ali kužnih izpostavljenosti, kot tudi pri kadilcih.

Praviloma je sarkoidoze označen s večorganske več. Pulmonalne sarkoidoze začne z uničevanjem alveolarne tkiva, ki je skupaj z razvojem intersticijski pnevmonitis, alveolitis ali sledi tvorba sarcoid granulomi v subpleural in peribronchial tkiva in v interlobar razpok. Nato granuloma bodisi raztopi ali je podvržen fibrozne spremembe, postajajo oslovskemu hialina (steklasto) mase.

Z napredovanjem sarkoidoze pljuč se hude krvavitve prezračevalne funkcije praviloma razvijajo restriktivno. Ko so stene bronhijev stisnjene v bezgavke, so možne obstruktivne motnje in včasih razvoj hipoventilacijskih con in atekseza.

Klasifikacija pljučne sarkoidoze

Na podlagi prejetih rentgenskih podatkov med sarkoidozo pljuč se razlikujejo tri stopnje in njihove ustrezne oblike.

Korak I (Ustreza začetno obliko limfozhelezistoy intratorakalnega sarkoidozo) - dvostransko, pogosto asimetrični povečanje bronhopulmonarnih, manj tracheobronchial, paratracheal in bifurkacije bezgavke.

Faza II (Ustreza tvorita mediastinalni pulmonalne sarkoidoze) - stransko širjenje (miliarnega, alopecija), infiltracija v pljučnem tkivu in tvorbe intratorakalnih bezgavk.

Faza III (ustreza pljučni obliki sarkoidoze) - izrazita pnevmoskleroza (fibroza) pljučnega tkiva, povečanje intratorakalnih limfnih vozlov ni. Ko proces napreduje, konglomerati tvorijo na ozadju povečane pnevmoskleroze in emfizemije.

Glede na klinične in radiološke oblike in lokalizacijo se razlikuje med sarkoidozo:

  • Intramuralne hilarne bezgavke (VGLU)
  • Pljuča in VGLU
  • Bezgavke
  • Pljuča
  • Dihalni sistem, skupaj s porazom drugih organov
  • Posplošeno z več lezijami organov

Med sarkoidozo pljuč je izolirana faza aktivne faze (ali poslabšanje), stabilizacijska faza in faza obratnega razvoja (regresija, procesno dušenje). Povratni razvoj lahko zaznamuje resorpcija, gostota in, manj pogosto, kalcifikacija sarkoidnih granulomov v pljučnem tkivu in bezgavkah.

Glede na zvišanje sprememb je mogoče opaziti abortivne, počasno, postopno ali kronične narave razvoja sarkoidozo. Posledice pljučna sarkoidoza rezultat po stabilizaciji postopka ali zdravljenja lahko vključujejo: pljučna fibroza, difuzna ali bulozni emfizem, lepilne plevritis, fibroza s koreninsko kalcifikaciji ali odsotnosti kalcifikacija intratorakalnih bezgavk.

Simptomi sarkoidoze pljuč

Razvoj pljučne sarkoidoze, lahko spremljajo nespecifični simptomi: slabo počutje, občutek tesnobe, slabost, utrujenost, izguba apetita in teže, zvišana telesna temperatura, nočno potenje, motnje spanja. Ko intratorakalna limfozhelezistoy oblika polovica pacientov med asimptomatski pljučne sarkoidoze, druga polovica kliničnih izražanja v obliki šibkost, bolečine v prsih in bolečine v sklepih, kašelj, vročina, nodozni eritem. Ko tolkala določeno dvostransko širitev pljučnih korenin.

Za mediastinuma pljučne obliki sarkoidoze spremljajo kašelj, težko dihanje, bolečine v prsih. Avskultacija poslušal crepitus, razpršene mokro in suho piskanjem pri dihanju. Pridružite Zunajpljučna manifestacije sarkoidozo: kožne poškodbe, oči, periferne bezgavke, žleze slinavke (Herford sindrom), kosti (Morozova-Yunglinga simptomov).

Za pljučno obliko sarkoidoze je značilna prisotnost kratkotrajnega dihanja, kašljanje s flegmom, bolečine v prsnem košu, artralgija. Potek III faze sarkoidoze poslabša klinične manifestacije kardiopulmonalne insuficience, pnevmoskreroze in emfizema.

Komplikacije pljučne sarkoidoze

Najpogostejši zapleti pljučne sarkoidoze so emphysema, bronhoboblastni sindrom, respiratorna odpoved, pljučno srce. V ozadju pljučne sarkoidoze so včasih povezane tuberkuloza, aspergiloza in nespecifične okužbe.

Fibroza sarkoidnih granuloma pri 5-10% bolnikov vodi do difuzne intersticijske pnevmoskleroze do nastanka "celičnega pljuča". Resne posledice ogrožajo pojavnost paratiroidnih žlez sarkoidnih granulomov, ki povzročajo kršitev metabolizma kalcija in tipično kliniko hiperparatiroidizma do smrtonosnega izida. Sarkoidna poškodba oči v pozni diagnozi lahko privede do popolne slepote.

Diagnoza pljučne sarkoidoze

Akutna potek sarkoidozo spremljajo spremembe v laboratorijskih krvnih vrednostmi, ki kažejo na vnetnega procesa: zmerno ali znatno povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov, levkocitoza, eozinofilija, limfi in monocytosis. Začetno povečanje titrov α- in β-globulina kot razvite sarkoidoze se nadomesti s povečanjem vsebnosti γ-globulina.

Značilne spremembe sarkoidoza z rentgenskim slikanjem pljuč pokazale, med CT ali MRI pljuč - širitev bezgavk definirano tumorja, prednostno koren, simptom "krila" (v senci vozlišča prekrivni seboj); Alopecija razširjanje; fibroza, emfizem, ciroze pljučnega tkiva. Več kot polovica pacientov s pozitivne reakcije določimo sarkaidozom Kveim - vijolično-rdečega videz vozliča po intradermalni aplikaciji 0,1-0,2 ml sarcoid specifičnega antigena (substrat sarcoid tkiv bolnika).

Pri izvajanju bronhoskopija biopsijo se lahko odkrije z direktnimi in indirektnimi znaki sarkoidoze: vazodilatacija v usta kapitala bronhijih je, znaki povečanih bezgavk na področju razcepu, deformiranje ali atrofični bronhitisa, sarcoid lezij sluznici bronhijev v obliki plošče in griči Warty izrastke.

Najbolj informativna metoda za diagnozo sarkoidoze histološko preiskavo biopsije dobimo med bronhoskopijo, mediastinoscopy preskalennoy biopsija transtorakalni punkcija odprt pljuč biopsijo. Morfološko se vzorci biopsije uporabljajo za določanje elementov epitelioidnega granuloma brez nekroze in znakov perifokalne vnetja.

Zdravljenje pljučne sarkoidoze

Glede na to, da je veliko na novo diagnosticiranih primerov sarkoidozo s spontano remisijo, pri bolnikih, dinamično set za spremljanje, skupaj za 6-8 mesece za določanje prognoze in potrebo po posebni nalogi zdravljenja. Indikacije za terapevtske intervencije je resna, aktivna, progresivni potek sarkoidozo, združili in generalizirane oblike, intratorakalnih bezgavke izraženo razširjanje v pljučnem tkivu.

sarkoidoza Zdravljenje se podaljša cene Prireditev (6-8 mesecev) steroid (prednizon), protivnetno (indometacin, acetilsalicilna-ta) drogam, imunosupresivna zdravila (klorokinom, azatioprin, itd), antioksidante (retinol, tokoferol acetat, itd).

Terapija s prednizonom se začne s šokovim odmerkom, nato pa postopoma zmanjša odmerek. Ko rumeni prenašanje prednizolon, prisotnost neželenih stranskih učinkov, poslabšanje komorbiditete sarkoidoze terapijo izvedli na prekinjenih shema dajanja kortikosteroida 1-2 dni po. Pri hormonskem zdravljenju priporočamo prehrambeno prehrano z omejitvijo namizne soli, vnosa kalija in anaboličnih steroidov.

S kombinirano terapijo sarkoidoze 4-6 mesecev potek prednizolon, deksametazona ali triamcinolon izmeničen z NSAID indometacin ali diklofenak. Zdravljenje in ambulantno opazovanje bolnikov s sarkoidozo izvajajo ftirizatri. Bolniki z sarkoidozo se delijo v 2 skupini ambulante:

  • I - Bolniki z aktivno sarkoidozo:
  • IA - diagnoza se prvič ugotovi;
  • IB - bolniki z relapsom in poslabšanji po poteku glavnega zdravljenja.
  • II - bolniki z neaktivnim sarkoidozo (preostale spremembe po kliničnem in radiološkem zdravljenju ali stabilizaciji sarkoidnega procesa).

Registracija dispanzerja z ugodnim razvojem sarkoidoze je 2 leti, v hujših primerih - od 3 do 5 let. Po zdravljenju se bolniki odstranijo iz disfunkcijskega registra.

Prognoza in preprečevanje sarkoidoze

Sarkoidozo pljuč je značilno razmeroma benigni tečaj. Pri večjem številu posameznikov sarkoidoza ne more povzročiti kliničnih pojavov; pri 30% - prenesti spontano remisijo. Kronična oblika sarkoidoze z izidom fibroze se pojavi pri 10-30% bolnikov, včasih pa povzroči izrazito odpoved dihanja. Poškodbe oči na sarko lahko povzročijo slepoto. V redkih primerih splošne nezdravljene sarkoidoze je možen smrtonosni izid

Posebni ukrepi za preprečevanje sarkoidoze se ne razvijejo zaradi nejasnih vzrokov bolezni. Nespecifično preprečevanje je zmanjšanje vpliva poklicnih tveganj pri ogroženih osebah, povečanje imunske reaktivnosti telesa.

Pljučna sarkoidoza

Pljučna sarkoidoza - sistemska bolezen, ki jo spremlja nastajanje granuloma, ki sestoji iz celic Piragov-Langhansa in epitelijskih celic. Granulomi so tudi diagnostični znak, ki ga odkrijemo z mikroskopskim pregledom, vendar pa sarkoidnih nodul ne spremlja kašeljna nekroza in tuberkulozne mikobakterije. Nodule se prav tako združijo, ko rastejo in oblikujejo žepe različnih velikosti.

Pri sarkoidozi vplivajo ne le pljuča, ampak tudi številni organi. Najpogosteje je limfna, intratoralna, traheobronhialna, bronhopulmonalna vozlišča, vranica in jetra. Možno je, da so poškodovani organi vida, kosti, sklepov, živčnega sistema, srca, parotidnih žlez in kože. Vendar pa lahko sarkoidoza pljuč traja dolgo brez kliničnih manifestacij. Prav tako se od bolnika ne prenaša na bolnika in ni nalezljiva.

Etiologija danes ni znana. Ljudje katere koli starosti so dovzetni za bolezen, vendar je sarkoidoza pljuč pri otrocih redka. Znano je samo, da ima sarkoidoza pljuč rasne in geografske značilnosti. Na primer, za 100.000 črncev, 36-64 ljudi, ki imajo sarkoidozo v Združenih državah, ima od 10 do 14 primerov 100-14 svetlo-kožnih populacij. V Evropi je 40 primerov na 100 000 ljudi, vendar je pojavnost v nordijskih državah precej višja.

Pri sarkoidozi na bronhialnih stenah in v pljučih se oblikujejo granulomi dveh vrst:

• Prvi tip je skleroziran ali žigosan. Granulomi majhne velikosti, ki imajo mejo iz okoliških tkiv, pa tudi celice veznega tkiva - fibroblasti obkrožajo granulome;

• Druga vrsta so veliki granulomi, ki nimajo jasnih meja.

Pogosto se sarkoidni granulomi zmedejo s tuberkulozo. Za natančno določitev diagnoze je potrebno opraviti laboratorijsko študijo tkiva.

Glede na lokacijo je bolezen razdeljena na sarkoidozo intratoraknih žlez in pljuč, bezgavk, dihal z lezijami drugih organov in sarkoidoze splošne oblike.

Ob poteku bolezni je razdeljen na:

- faza regresije (povratni razvoj, procesno dušenje). Spreminjanje povratnega razvoja resorpcije, zgoščevanja in redko dovolj kalcifikacije sarkoidnih granuloma, ki so nastale v bezgavkah in pljučnem tkivu;

- faza poslabšanja ali aktivne faze.

Neposredno na hitrost, s katero se spremembe povečujejo, je sarkoidoza pljuč razdeljena:

Vzroki za sarkoidozo pljuč

Čudno je, da so resni vzroki sarkoidoze pljuč še vedno neznani. Nekateri znanstveniki menijo, da je bolezen genetska, druge pa, da sarkoidoza pljuč izhaja iz prizadetega dela človeškega imunskega sistema. Obstajajo tudi predlogi, da je vzrok razvoja sarkoidoze pljuč biokemična motnja v telesu. Toda v tem trenutku večina znanstvenikov meni, da je kombinacija zgornjih dejavnikov vzrok za razvoj pljučne sarkoidoze, čeprav nobena napredna teorija ne potrjuje narave izvora bolezni.

Znanstveniki študirajo nalezljivih bolezni, se predpostavlja, da so najenostavnejši, Histoplasma capsulatums, spirohete, glive, mikobakterije in drugi mikroorganizmi patogeni pljučne sarkoidoze. Tudi endogeni in eksogeni dejavniki so lahko vzrok za razvoj bolezni. Tako danes, se domneva, da je pljučna sarkoidoza polietiologichesky geneza povezana z biokemičnih, morfoloških, imunske motnje in genetskih vidikov.

Pojavnost opazili pri posameznikih nekaterih poklicev: požar (zaradi povečane izpostavljenosti strupenih ali kužnih), mehanike, mornarji, mlinarji, kmetijske delavce, poštne delavce, delavce v kemični industriji in zdravstvu. Tudi sarkoidoza pljuč je opazna pri ljudeh, ki so odvisni od tobaka. Prisotnost alergijske reakcije na nekatere snovi telo dojema kot tuje zaradi kršitve radioinkorporacijo, ne izključuje razvoja pljučne sarkoidoze.

Kaskada citokinov je vzrok za nastanek sarkoidnega granuloma. Lahko se pojavijo v različnih organih in so sestavljeni iz velikega števila T-limfocitov.

Pred nekaj desetletji je prišlo do predloga, da je sarkoidoza pljuča ena od oblik tuberkuloze, ki jo povzročajo oslabljene mikobakterije. Vendar pa je po zadnjih podatkih ugotovljeno, da gre za različne bolezni.

Sarkoidoza pljuč se začne z vključitvijo alveolarnega tkiva v patološki proces in razvojem intersticijskega pneumonitisa ali alveolitisa.

Simptomi sarkoidoze pljuč

V pljučne sarkoidoze ni jasna klinična slika, saj ni nič nenavadnega asimptomatski. Na primer, večina bolnikov hilar obliki limfozhelezistaya bolezni, klinično manifestira. Najpogosteje se pojavi sum pljučne sarkoidoze, ko bezgavk diagnosticirali korenine pljuč. Simptomi pljučne sarkoidoze naslednjega: nodularna eritem, bolečino v sklepih, vročina, zasoplosti, kašelj, bolečine v prsih, nemirnem spanja, nespečnost, potenje ponoči. Prav tako je pogosto povišana telesna temperatura, hujšanje, izguba apetita, utrujenost, slabost, anksioznost, hudo slabo počutje.

Sarkoidoza pljuča je razdeljena na tri faze: primarni, mediastalni pljučni in pljučni.

Simptomi pljučne sarkoidoze zgodnji fazi podobne simptome mnogih drugih bolezni :. brezvzročne anksioznost, utrujenost, motnje spanja in drugih skupnih znakov pljučne sarkoidoze je utrujenost, ki je čutil zjutraj (oseba, ki je po njegovem mnenju ne stoji še vedno v postelji), in v drugi polovici dneva. Na tej stopnji, kot pravilo, je asimetrična in dvostranski širitev bezgavko: tracheobronchial, paratracheal, bifurkacije, bronhopulmonalna.

Druga stopnja sarkoidoze pljuč se kaže s simptomi, ki so značilni za bolezni dihal: bolečine v prsih, v sklepih, kašelj, piskanje, kratka sapa, šibkost. Razvoj vnetnega procesa v podkožni maščevini kožnih posod ni izključen. To stopnjo sarkoidoze pljuč spremlja bilateralna diseminacija (miliary, focal), infiltracija pljučnega tkiva.

Tretja stopnja vključuje kombinacijo simptomov prve in druge faze sarkoidoze pljuč. Vendar pa so intenzivirane mokre in suhe raleje, bolečina v prizadetem območju pljuč, hrustljavi in ​​piskanje zvoki, artralgija. Tretja stopnja se kaže tudi v porazu bezgavk, parotidnih žlez (Herfordov sindrom), oči in drugih organov, ki niso povezani z dihalnim sistemom. Ne gre izključiti poraz možganskih živcev, nastanek cist v kosteh, povečanje jeter.

Zadnjo stopnjo sarkoidoze pljuč lahko kažejo huda fibroza ali pnevmoskleroza pljučnega tkiva in povečanje intratorakalnih limfnih vozlov ni. Rast emfizemov in pnevmoskleroze je posledica nastalih konglomeratov med napredovanjem bolezni. Tudi bolezen se kaže v kardiopulmonalni insuficienci.

Sarkoidoza pljuč pri napredovanju se kaže kot izjemni pljučni simptomi, saj vplivajo na sosednja tkiva.

Sarkoidoza, ki zapušča pljuča, prizadene vranico in jetra, ni klinično očitna. Ultrazvočni pregled lahko kaže rahel porast notranjih organov. V primeru znatnega povečanja jeter se bolnik počuti v desnem zgornjem kvadrantu. Pacient se bo pritožil zaradi izgube apetita, vendar funkcije vranice in jeter ne bodo motene. Občasno se razvije ciroza jeter in holestaza.

Razlike med granulomatoznim in sarkoidnim hepatitisom so nejasne. Dokaj redki so želodčni granulomi. Mesenterična limfadenopatija povzroča bolečine v trebuhu.

Bolezen, ki vpliva na sklepe in kosti, ni klinično očitna, vendar se pri bolnikih lahko povečajo encimi. Včasih se pojavi akutna ali nemita miopatija, ki jo spremlja mišična oslabelost. Morda se pojavijo bolečine pri premikanju. Vendar pa so spremembe kosti v sarkoidozi pljuč različno od artritisa, saj manj škodujejo sklepom in kostmi. Razvoj limfadenopatije korenin pljuč, nodularne eritemije, akutnega poliartritisa, osteopenije ni izključen.

Če pride do poškodbe miokarda, bo glavni simptom bolezni epizodna omotica in srčni ritem bo moten. Izključena je nenadna smrt v primeru močnega zbijanja granuloma srčne mišice. Pljučna arterijska hipertenzija ali kardiomiopatija prispeva k razvoju srčnega popuščanja. Perikarditis se redko razvija.

Sarkoidoza pljuč ima pomemben vpliv na živčni sistem. Morda je izguba občutljivosti, enostranska paraliza obraza, pogoltovanje je težje, paraliza okončin, omotica. Nevropatija osmega kranialnega živca povzroči izgubo sluha. Razvoj nevropatije optičnega živca in periferne nevropatije, polifagije ni izključen.

Če so pri sarkoidozi pljuč poškodovali ledvice, se najpogosteje pojavi hiperkalciurija. Nefrokalcinoza, ki zahteva presaditev ledvic, se pojavlja tudi nefrolitiaza zaradi kronične ledvične odpovedi in intersticijski nefritis.

Ko so poškodovani vidni organi, se pojavi pekoč občutek, sluznice postanejo rdeče, občutljivost na svetlobo se poveča in prisotna je solzenje. Bolezni spremlja tudi povečan pritisk (intraokularni). Razvoj sekundarnega glavkoma, optični nevrit, dakriocistitis, horioretinitis, iridociklitis in konjunktivitis. Če zdravljenja ni, progresija vodi do slepote, vendar se najpogosteje rešuje spontano.

S kožnimi lezijami se na telesu oblikujejo rdečkasti vozli srednje velikosti. Redko opazujemo hude poškodbe kože. Nodularni eritem se razvije: na sprednji površini spodnjega okončina se pojavijo trdni noduli rdeče barve. Nespecifične lezije vključujejo podkožne nodule, papule, maculee, pike, hiperpigmentacijo in hipopigmentacijo. Ni izključeno razvoj holerotičnega lupusa: na ušesih, ustnicah, obrazih in nosu se pojavljajo štrleče pike.

Pri sarkoidozi se limfne vozlobe običajno ne povečajo, občasno so vidne samo povečane bezgavke v dimlju ali na vratu. V nekaterih primerih obstaja cervikalna ali blagna periferna limfadenopatija.

Faze sarkoidoze pljuč

Sarkoidoza pljuča se v razvoju razvije v štiri faze:

• 0 stopnja je asimptomatična. Bolnikom, ki opravljajo preventivne zdravniške preglede, ne bodo diagnosticirani niti na rentgenskih žarkih;

• na 1. stopnji pljučno tkivo ostane nespremenjeno, vendar je v intratorakalnih limfnih vozlih majhno povečanje;

• v 2. fazi v pljučnem tkivu opazimo patološki proces, hilarne bezgavke so znatno povečane;

• Faza 3 spremljajo pomembne spremembe v pljučnem tkivu, vendar se bezgavke povečujejo;

• Faza 4 spremlja nastanek fibroze - nepovraten proces zajezitve pljučnega tkiva s tvorbo brazgotin na njem (pljučno tkivo se nadomesti z veznim).

Prve tri faze niso klinično očitne. Bolniki se lahko seznanijo s prisotnostjo sarkoidoze pljuča samo na podlagi rezultatov profilaktičnega rentgenskega pregleda pri pregledu. Spremembe v pljučnem tkivu bodo opazne na slikah. Redko obstajajo bolniki z zgodnjimi fazami sarkoidoze pljuč, pri katerih se telesna temperatura dviga, udih udov se povečajo, povečajo se bezgavke.

Diagnoza pljučne sarkoidoze

Diagnosticiranje sarkoidoze pljuč ni tako preprosto, vendar je možno, ne glede na stopnjo. Zahteva natančno zgodovino zdravja, vse klinične manifestacije, laboratorijske krvne preiskave (pospešek ESR, eozinofilija, levkocitoza, zvišanje globulina). Prav tako je potrebno izvesti rentgensko, ultrazvočno, računalniško in magnetno resonančno tomografijo, biopsijo z bronhoskopijo in z nadaljnjim histološkim pregledom, radionuklidne metode. Specialist odloča o potrebi po ultrazvočni študiji z natančno biopsijo igel na bezgavkah. Vedno bolniku dobi splošni test urina in funkcionalni test ledvic in jeter. V primeru zapletov bo predvidena dodatna študija.

Za akutni potek sarkoidoze pljuč je značilna sprememba laboratorijskega indeksa krvi, ki kaže na vnetni proces: pomembno ali zmerno povečanje ESR, limfne in monocitoze ter ezofilijo. Vendar pa je lahko krvna slika normalna pri sarkoidozi pljuč. Leukocitoza se pojavi, če je prizadet kostni mozeg, vranica in jetra. Za izključitev poškodbe ledvic se opravijo testi urina, določijo se funkcionalni testi (dušik iz krvnega sečnine, kreatin).

Med rentgenskim pregledom je mogoče zaznati bolj značilne spremembe. MRI in CT pljuč lahko zazna tumorsko povečanje bezgavk, še posebej pri koreninah, žariščne diseminacije: fibroza, emfizem, cirozo pljučnega tkiva.

Večina bolnikov ima pozitivno reakcijo zdravila Kveim - po intradermalni injekciji specifičnega antigena (substrata bolnikovega sarkoidnega tkiva) 0,2 ml, se oblikuje rumenkasto rdeči vozliček.

Med možne odkrivanje biopsija bronhoskopski direktnih in indirektnih znakov pljučne sarkoidoze: razširjenih žil v usta lastni bronhijev na in sarcoid lezij sluznice (prisotnost Warty izrastke na, griči plošče), lastnosti povečane bezgavke na razcepu, atrofični ali deformacije bronhitis.

Bolj zanesljiva metoda za diagnozo pljučne sarkoidoze je Histološka preiskava biološkega materiala, vzetega v bronhoskopski odprt pljuč biopsijo, transtorakalni punkcijo preskalennoy biopsijo mediastinoscopy. Strokovnjaki biološki material opredeljujejo elementi granulom (epithelioid) brez znakov perifocal vnetja in nekroze.

Angiotenzin-konvertirajoči encim (ACE) je označevalec aktivnosti procesa in pri sarkoidozi pljuč je bistveno povečana njegova vsebnost v krvi. Tudi višja raven kalcija v urinu in krvi je dokaz prisotnosti zapletov v telesu.

Da bi izključili tuberkulozo, je treba opraviti tuberkulin test Mantouxa. Če ima telo aktivno obliko pljučne sarkoidoze, je Mantouxov test običajno negativen, vendar obstajajo izjeme.

Kljub dejstvu, da je za diagnozo potrebna velika medicinska manipulacija, je to prava diagnoza, ki vam omogoča, da izberete pravo zdravljenje.

Zdravljenje pljučne sarkoidoze

Sarkoidozo pljuč pri večini bolnikov spremlja spontana remisija in zato bo bolnik spremljal 8 mesecev. To vam omogoča, da določite prognozo in potrebo po posebnem zdravljenju.

Zdravljenje praviloma ne velja za blage oblike bolezni, ki se nadaljujejo brez poslabšanja. Tudi v primeru manjših sprememb pljučnega tkiva in zadovoljivega stanja pacienta se izvaja samo opazovanje. To je posledica dejstva, da se granulomi, ki nastanejo v pljučih, raztopijo in sarkoidoza pljuča prehaja sama.

Hude oblike pljučne sarkoidoze zahtevajo zdravljenje, saj obstaja nevarnost zapletov do smrtonosnega izida. Razvoj tuberkuloze in hudih bolezni drugih organov ni izključen.

V primeru pljučne sarkoidoze namenskih dolgo progo antioksidanti (Acetate, tokoferol, retinol, itd), imunosupresivi (azatioprin, Rezohin, delagil), protivnetna zdravila (indometacin), steroidnih sredstva (prednizolon). Če je bolnik prenašajo prednizolon, mora biti a nesteroidna protivnetna zdravila (nimesulida, diklofenak). Povprečna zdravljenje traja 8 mesecev, vendar to obdobje ne sme biti daljše v hudo boleznijo. V redkih primerih, strokovnjaki predpiše anti-TB drog.

Praviloma je treba prednizolon v prvih štirih mesecih jemati 30-40 mg na dan, po katerem se odmerek zmanjša na 5-10 mg. Vzemite to drogo potrebno več mesecev. Po 24-48 urah zdravnik predpiše glukokortikosteroidne pripravke v primeru neželenih učinkov na zdravilo Prednisolone. Tudi med zdravljenjem so anabolni steroidi in kalijevi preparati (Nerobol, Retabolil).

Zdravljenje je vedno odvisno od aktivnosti, napredovanja in resnosti poteka sarkoidoze pljuč. Pri kombiniranem zdravljenju, ki vključuje deksametazon ali prednizolon, zdravila nadomestijo z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili (Indomethacin, Voltaren).

V redkih primerih so za inhaliranje glukokortikoidov predpisana huda kašelj. Prispevajo k zmanjšanju kašlja pri bolnikih z endobronchialnimi lezijami. V redkih primerih se lezije na očeh in koži dodelijo lokalnim glukokortikoidom.

Klinično spremljanje bolnikov izvaja ftirizator. Bolniki s pljučno sarkoidozo so razdeljeni v dve dispanzerji:

♦ Prva skupina vključuje bolnike z aktivno boleznijo;

Skupina IA vključuje ljudi, katerih bolezen je najprej diagnosticirana;

Skupina IB zajema ljudi, katerih stanje se je poslabšalo, se po predpisanem zdravljenju ponovijo;

♦ Druga skupina vključuje ljudi, ki imajo neaktivne oblike bolezni.

Bolniki morajo posvetiti posebno pozornost prehrani. Namizno sol mora biti omejena in jesti čim več proizvodov, obogatenih z beljakovinami. Za ponovno vzpostavitev odpornosti na terapijo je treba vključiti medicinske in živilske rastline, ki koncentrirajo nekatere BAS (biološko aktivne snovi) - cink, mangan, silicijev dioksid in druge minerale.

Zato je treba uporabiti živilskih obratov, ki imajo immunokorrektiruyuschie lastnosti - Chokeberry, surove sončnična semena, esence mladih poganjkov morska krhlika krhlika, orehi, morje ohrovt, lovor, šipek, bazilika, fižol, listov in plodov črnega ribeza. Iz dnevne prehrane, je potrebno izključiti naslednje izdelke: mlečni izdelki, sir, sladkor, moko.

Sarkoidozo pljuč pri otrocih zdravi tudi ftirizar. Zdravilo je izbrano individualno, odvisno od stanja otroka. Da bi preprečili, je treba otroku obremenjevati, ga navaditi na vsakodnevno telesno vzgojo, spremljati njegovo komunikacijo za preprečevanje pljučnih bolezni. Prav tako je treba vključiti zelenjavo in sadje v svojo dnevno prehrano. Otrokom, ki so imeli sarkoidozo pljuč, je treba pojasniti, da v prihodnosti ne smejo začeti kaditi. Starši morajo otroka varovati pred različnimi stiki s kemikalijami. Veliko čistilnih sredstev vsebuje veliko kemikalij, ki jih otrok ne bi smel dihati.

Tudi mnogi pacienti v obravnavi vključujejo ljudska zdravila. Na primer, iz zdravilnih zelišč (kalendula, goraltea, žajbelj, origano) se doma pripravi lupinarje, ki jih je treba vzeti 3-krat na dan 1,5 meseca pred vsakim jemanjem po 50 ml. Prav tako je priljubljena tinktura vodke in rastlinskega olja. Mešamo ga s 50 ml in vzamemo 3-krat na dan skozi celo leto. Opazili so primere popolnega okrevanja zaradi te tinkture. Še vedno je mogoče v topli vodi 20% razredčiti tinkturo propolisa in na kozarcu vode 10-15 gramov agenta bo dovolj. Vzemite ga v 15 dneh 40 minut pred jedjo.

Večina bolnikov v zgodnjih fazah bolezni daje raje zdravljenje z ljudskimi zdravili. V primeru napredovanja bolezni takšne metode postanejo neučinkovite. Vsak bolnik mora razumeti, da ima večina zelišč stranski učinek. Zato je zdravljenje sarkoidoze pljuč z ljudskimi zdravili običajno vzrok za poslabšanje splošnega stanja.

Ker je sarkoidoza pljuč redko diagnosticirana, še ni bila razvita posebna prehrana, vendar je treba ohraniti zdrav življenjski slog. Spanje in prehrana morajo biti polna. Priporočljivo je ostati na prostem čim dlje in vaditi. Vendar se je treba izogibati neposrednemu stiku z sončno svetlobo (soncenje je strogo prepovedano). Prav tako se izogibajte stiku s hlapi kemičnih tekočin, prahu, plinov.

Prognoza pljučne sarkoidoze

Praviloma simptomi sarkoidoze pljuč gredo brez zdravljenja. V 60% primerov po 9 letih bolniki po diagnosticiranju niso zaznani. Po nekaj mesecih lahko izginejo močno vnetje pljuč in povečanje bezgavk. Približno 75% bolnikov, ki imajo samo povečanje limfnega vozla in samo poškodbe pljuč, se povrnejo v celoti v 5 letih.

Najbolj koristni učinki pri bolnikih s pljučno sarkoidozo katerih bolezen ni razširila preko prsnega koša, še posebej, če se je začelo z eritema nodosum. V 50% primerov pride do recidivov.

Kljub temu, da zelo pogosto bolniki opomore spontano, manifestacije in resnost pljučne sarkoidoze je precej spremenljiva. V večini primerov je potreben ponoven potek glukokortikoidov. Zaradi tega je redno spremljanje potrebno za odkrivanje relapsov. V 90% primerov, ko pride do spontanega okrevanja, se v prvih dveh letih po diagnozi razvijejo relapsi. V 10% primerov se po dveh letih pojavi ponovitev. Bolniki brez remisije v dveh letih imajo kronično obliko pljučne sarkoidoze.

Sarkoidoze pljuč, na splošno velja za kronične pri 30% bolnikov, v 10-20% v celotnem opazili njegova stalnica. V 5% primerih je bolezen smrtna. Najpogostejši vzrok smrti je pljučna fibroza z respiratorno odpovedjo, čemur sledi pljučne krvavitve mora biti zaradi aspergilom.

Več neprijetne posledice pljučne sarkoidoze pojavi pri bolnikih z Zunajpljučna oblikami bolezni in afriško-ameriških dirkalnih uradnikov. V 89% primerov se ozdravitev pojavi v evropskih državah. Znaki ugodnega izida so prisotnost akutnega artritisa in nodalne eritemije. Vendar pa so neželeni simptomi pljučne sarkoidoze so obsežne poškodbe pljuč, miokardno boleznijo, nefrokalcinozi, nevrosarkoidozo, hiperkalcemije kronične oblike uveitis. V 10% primerih se razvijejo poškodbe dihal in oči.

Sarkoidoza pljuč: simptomi, zdravljenje in prognoze

Sarkoidoza pljuča je kronična patologija, v kateri pljučno tkivo tvori maso granuloma - gosto, vnetje vozličkov različnih velikosti. Ti vozliči lahko razvije v mnogih organov in tkiv, kar pomeni, da je bolezen sistemska, in svetloba - telo izmed tistih, ki so najpogosteje prizadeti s sarkoidozo (skupaj z jetri in vranico).

Sarkoidoza spada v številne bolezni, ki še niso v celoti raziskane in povzročajo veliko vprašanj.

Razširjenost

Najpogostejši primeri so v mladih in srednjih letih (povprečna starost bolnikov je 21-45 let), ženske so pogosteje bolne.

Najvišja stopnja pojavnosti po statističnih podatkih je ugotovljena:

  • v vseh kategorijah bolnikov v drugem do tretjem desetletju življenja;
  • ženske - dodatno med četrtim in šestim ducatom življenja.

Upoštevati je treba te vzorce, ki kažejo budnost v zvezi s pojavom sarkoidoze.

Posebne značilnosti bolezni na podlagi rase: Evropejci so manj pogosto kot Afričani in Indijanci, in sicer 1,5 in 4-krat, vendar bolj pogosto kot Američani, 2-krat. Tveganje, da je bolezen v svetlo koži - srednja stopnja in se poveča, če je bil rod črni prednik vsaj eno vrsto (materni ali očetovski).

Sarkoidoza pripada številnim boleznim, ki so enako pogoste v različnih regijah sveta (to dejstvo prisili, da kritično gledamo na izjavo, da nekateri zunanji dejavniki povzročajo bolezen).

Vzroki in mehanizmi

Do zdaj niso znani natančni vzroki, ki povzročajo nastanek nodul v pljučih, čeprav so se na tem področju že desetletja izvajale intenzivne raziskave. Večina zdravnikov je nagnjena k dejstvu, da je sarkoidoza:

  • ne onkozabolevanie (zaradi soglasja imen, pacienti ga zmedejo s pljučnim sarkomom);
  • ni nalezljiva bolezen (ulov, v nasprotju s stereotipi, nekateri bolniki ne more biti drugega - pridružil nalezljiva proces v vozlih je sekundarni pojav, ki se ne prenaša z bolno osebo zdravi).

Zdravniki so večkrat opisovali družinske primere sarkoidoze - ta "družina" je bila razložena:

  • herednost;
  • učinek istih neugodnih okoljskih dejavnikov, v katerih živijo predstavniki iste družine (ta dejavnik je sporen).

Občasno opazimo lokalne izbruhe sarkoidoze pljuč. Toda podatki niso dovolj za uradno potrjevanje poklicnih in nalezljivih tveganj pri pojavu te bolezni.

Ena izmed najbolj pogostih nastanku teorije pljučne sarkoidoze: bolezen razvije zaradi vdihavanja neznano okoljskih dejavnikov, ki se začne, da vplivajo na imunski sistem, in to povzroča nastanek gomoljev v pljučnega parenhima.

Najpogosteje se pripisuje vlogi takega agenta:

  • Kochova palica (povzročiteljica tuberkuloze);
  • virusi (zlasti predstavniki herpetične skupine);
  • nekatere glive;
  • mikoplazme (različne bakterije, ki najpogosteje vplivajo na genitourinarski sistem).

Te predpostavke postavljajo vprašanja - na primer, zakaj v nekaterih primerih Kochova palica povzroči tuberkulozo, v drugih pa sarkoidozo brez izlocanja v patoloških vozlih? In zakaj, ko niso izpuščeni izraženi klinični znaki, se obrnete na bolnika? Zaradi številnih nedoslednosti in nepotrjenih, čeprav smiselnih predpostavk, je sarkoidoza še vedno eden glavnih "temnih konjev" v medicini.

Kot sredstva, ki vzbujajo pojav sarkoidoze, se upoštevajo tudi nekateri kemični elementi:

Prvi dve elementi povzročata lokalne reakcije, kot je nastanek granuloma, ne pa tudi sistemskih. Berilij povzroča nastanek nodul v pljučih, kot pri sarkoidozi, vendar brez imunoloških sprememb, značilnih za sarkoidozo.

Znanstveniki še vedno ne morejo pojasniti dejstva, da je sarkoidoza pogostejša med nekadilci kot kadilci, ne glede na dolžino službe.

Napredek pri študiji sarkoidoze je jasno razumevanje, da je bolezen povezana z imunskim odzivom človeškega telesa. Pojav gomoljev (ali roglji) v pljučih, povezanih z imunskim sistemom - makrofagih (celice, ki napadajo tuje elemente, ujeti v telesu, in jih jedo) in T celice (limfocite naravi, ki pomagajo imunski sistem za boj proti negativnih dejavnikov "signalizacijo "O prisotnosti teh dejavnikov - zlasti mikroorganizmov, tujih beljakovin in tako naprej). Dejansko je sarkoidoza pljuča limfocitni alveolitis - poraz alveolov, povezanih s prisotnostjo limfocitov, ki so polne v omenjenih vozličkih.

Imunski sistem pri sarkoidozi se počuti precej sporno:

  • povečana je celična imunost (to pomeni, da obstaja dovolj celic v telesu, ki lahko napadajo in uničujejo tuje povzročitelje, ne glede na izvor teh zdravil);
  • stopnja humoralne imunitete se zmanjša (v telesu se zmanjša število protiteles, ki tekmujejo samo z določenimi specifičnimi sovražnimi sredstvi).

Simptomi sarkoidoze pljuč

Ena od glavnih značilnosti sarkoidoze pljuč - se ne more manifestirati dosti časa in je odkrito popolnoma po naključju ko je bolnikova naslov k zdravniku zaradi kakšnega drugega razloga (to dejstvo ponovno poudarja pomen preventivnih pregledov in, predvsem, rentgenskimi žarki na prsih, tudi če bolnik vztraja, da "to ne boli nič"). Poleg tega, v številnih primerih pride do samozdravljenja - pacient morda do konca svojega življenja ne ve, da je bolan za sarkoidozo, preostali učinki pa bodo razkriti šele po smrti ob avtopsiji.

Alergijske manifestacije - ena od patogenetskih (jasno povezana z mehanizmi razvoja bolezni) znaki sarkoidoze. Razlaga jih dejstvo, da granulomi nadomestijo limfoidno tkivo, kar vodi k zmanjšanju števila limfocitov.

Alergijske reakcije pri sarkoidozi pljuč so stabilne pri njihovih manifestacijah in v nekaterih primerih ne izginejo dlje časa, tudi če ima bolnik klinično izboljšanje. To je posledica dejstva, da celice, povezane z imunskim odzivom telesa, migrirajo v prizadeta pljuča, njihova skupna količina v krvi se zmanjša, telo praktično ne reagira na zunanje dejavnike.

Obstajajo 4 stopnje sarkoidoze, vendar niso vsi spremljani s kliničnimi manifestacijami.

Kdaj prva faza povečane hilarne bezgavke, tega procesa ni mogoče klinično dokazati.

Kljub dejstvu, da druga faza V pljučih začenjajo oblikovati obsežne žrele vozlov, simptomi so tudi pogosto odsotni. Včasih je lahko:

Tretja stopnja pljučna sarkoidoza pogosto očitne hude simptome, saj je v tej fazi čepi sredi sprememb v pljučih (ne le nastanek granulomov, vendar fibrozo - kalivost pljučnega vezivnega tkiva). To so signali, kot so:

  • periodične bolečine v prsih;
  • suh kašelj;
  • zmanjšan apetit;
  • splošna šibkost in zmanjšana učinkovitost;
  • zvišanje telesne temperature na nizko stopnjo - 37,1-37,3 stopinj Celzija.

Pot tretje faze je lahko subakutna ali kronična (z manifestacijami zmerne ali zmerne intenzivnosti).

Četrta faza se kaže v močnem poslabšanju splošnega stanja na ozadju simptomov dihalnih organov.

V več primerih prvi dve stopnji potekajo zelo hitro, nato pa se pojavijo znaki tretje faze:

  • oster začetek;
  • visoka temperatura (do 37,8-38,3 stopinj Celzija);
  • bolečine v prsih;
  • Spremembe drugih organov in sistemov - zlasti otekanje kolena, tvorba eritema nodosum (rdeče vnetje vozlički), ki se nahaja v glavnem na noge koži, otekanje bezgavk.

Na splošno je lahko pojav sarkoidoze pljuč:

Pogosto klinične manifestacije zaostajajo za spremembami v pljučih in intratorakalnih bezgavkah - tudi s pomembno poškodbo pljuč, je bolnikovo stanje lahko zadovoljivo. Z drugimi besedami, če ima bolnik simptomatologijo, to pomeni, da je v resnici trpel zaradi sarkoidoze že dolgo časa. Odsotnost kliničnih simptomov je bila ugotovljena v precej pomembnem delu primerov - v 10% primerov.

V večini primerov je sarkoidoza pljuč diagnosticirana zaradi dejstva, da se je pojavil eden izmed njegovih zapletov - v bistvu gre za dihalno odpoved, o kateri se je pacient obrnil na zdravnika. Pri sarkoidozi so značilni znaki dihalne odpovedi:

  • kratka sapa, povečanje s fizičnim naporom;
  • na kasnejših stopnjah občutek pomanjkanja zraka;
  • bledo, nato pa cianozo kože in vidne sluznice;
  • šibkost, apatija, zmanjšana sposobnost za delo, ki se razvijejo zaradi hipoksije (pomanjkanja kisika) možganskega tkiva.

Zapleti

Komplikacije opazimo s hitrim napredovanjem nezdravljene sarkoidoze (kadar obstajajo dvomi v diagnozi in zdravljenje še ni bilo predpisano), pa tudi z zanemarjenimi oblikami. Najpogosteje so jih opazili pri bolnikih, ki so dolgo časa prezrli preventivne preiskave in niso želeli narediti fluorografije v prsih.

Najpogostejši zapleti pljučne sarkoidoze so:

  • sekundarna pljučnica (bakterijska, virusna ali mikotična);
  • pljučna hipertenzija (zvišanje krvnega tlaka v pljučnem arterijskem sistemu);
  • okužbe in razvoja sekundarne pljučnice;
  • razvoj pljučnega srca (širjenje njegovih desnih delitev zaradi povečanega krvnega tlaka v majhnem krogu kroga);
  • akutno in kronično respiratorno odpoved, ki se lahko pojavi pri vseh zapletih sarkoidoze pljuč.

Diagnostika

Da so klinični simptomi sarkoidoza so nespecifični (to se lahko pojavi tudi pri drugih boleznih dihal), poleg tega pa se pojavljajo kasneje, potem je diagnoza se je, potem ko je dobila rezultate fizičnega pregleda (inšpekcijski pregled, prisluškovanje in poslušanje phonendoscope prsih) in druge raziskovalne metode. Fizične spremembe bodo informativne na kasnejših stopnjah bolezni - to so znaki, kot so:

  • cianoza kože in vidne sluznice, ki so nastale zaradi respiratorne odpovedi, kar se razvije kot zaplet pljučne sarkoidoze;
  • oslabelost dihanja in redke suhe piskave, ki jih je mogoče slišati med auskultacijo pljuč. Mokre rale se ne sliši, saj se granulomi ne razpadajo in ne povzročajo nastanka sputuma.

Instrumentalne raziskovalne metode, ki se uporabljajo za potrditev diagnoze pljučne sarkoidoze, so:

  • fluoroskopijo in slikanje prsnega koša - rentgenski znaki sprememb v pljučih so že določeni v prvi in ​​drugi fazi bolezni (pogosto asimptomatski);
  • računalniška tomografija in njegova bolj progresivna različica - spiralna računalniška tomografija. Obe metodi omogočata oceno stanja pljučnega parenhima in prisotnosti granuloma na različnih odsekih računalniškega tkiva;
  • spirografija - se uporablja le kot pomožna metoda, ki je informativna samo za kršitve zunanjega dihanja - kar je opaziti pri precej poznih fazah sarkoidoze pljuč. Metoda pomaga oceniti resnost odpovedi dihal.

Narava sprememb pljuč, ugotovljenih med fluoroskopijo in slikanjem prsnega koša, je odvisna od stopnje bolezni:

  • prva faza jasno kaže, da so se hilarne bezgavke povečale;
  • V drugi fazi so poleg povečanih bezgavk identificirane tudi temne žarišča - granulomi, ki se lahko združijo med seboj, pa tudi znaki, da pljuča začnejo kaliti z veznim tkivom. Na tej stopnji fibroza pogosto vpliva na srednji in spodnji del pljuč - tam je treba iskati spremembe v pljučnem tkivu, sumi na sarkoidozo pljuč;
  • V tretjem koraku določimo znatno kalivost pljuč vezno tkivo, masivne fuzijo granulome, emfizem (napolnjeno odseka pljučnega tkiva zraka), pogosto z nič napolni votline v pljučih, poprsnice in tesnilom;
  • Četrto fazo se kaže v celotni proliferaciji vezivnega tkiva v pljučih.

Laboratorijske metode za potrditev diagnoze pljučne sarkoidoze so naslednje:

  • mikroskopska analiza vzorca biopsije (kos tkiva), odvzetega s transbronhialno biopsijo (fenestracija pljučnega tkiva s punktiranjem bronhijev);
  • serumski nivo tako imenovanega encima, ki pretvarja angiotenzin, kar povečuje sistemsko sarkoidozo (vključno s poškodbo pljuč);
  • preučevanje vodnih izpiranj (tekočina, pridobljena s splakovanjem bronhijev) - pri sarkoidozi bodo identificirali celice imunskega sistema;
  • določanje količine kalcija - v krvi se poveča v več kot 10% primerov sarkoidoze pljuč, v urinu pa se določi v 50% primerov.

Diagnoza pljučne sarkoidoze lahko posredno podsobit diagnosticiranje bolezni drugih organov - na primer tipične nodularne lezije v sarkoidozo kože, ki so veliko lažje prepoznati kot granulomi v pljučih.

Zdravljenje pljučne sarkoidoze

V središču zdravljenja sarkoidoze pljuč je uporaba hormonskih pripravkov kortikosteroidov. Njihovo delovanje pri tej bolezni je naslednje:

  • oslabitev perverzne reakcije imunskega sistema;
  • ovira za razvoj novih granuloma;
  • ukrep proti udarcem.

Kar se tiče uporabe kortikosteroidov pri sarkoidozi pljuč, še vedno ni soglasja:

  • kdaj začeti zdravljenje;
  • kako dolgo traja zdravljenje;
  • kakšni so začetni in vzdrževalni odmerki.

Bolj ali manj uveljavljeno zdravniško mnenje o imenovanju kortikosteroidov pri sarkoidozi pljuč je hormonska zdravila se lahko predpišejo, če rentgenski znaki sarkoidoze ne izginejo za 3-6 mesecev (ne glede na klinične manifestacije). Takšna čakalna doba se vzdrži, ker se v nekaterih primerih lahko pojavijo ponavljajoče se bolezni (obratni razvoj) brez zdravniških receptov. Zato lahko glede na stanje določenega pacienta omejite zdravniški pregled (pacientov zapis) in opazite stanje pljuč.

V večini primerov se zdravljenje začne z imenovanjem prednizolona. Združevanje kortikosteroidov za inhalacijo in intravensko uporabo.

Dolgotrajno zdravljenje - na primer, inhalacijski kortikosteroidi se lahko predpisujejo do 15 mesecev.

Primeri, ko kortikosteroidov so bili učinkoviti pri 1-3 stopnjah celo brez dajanje kortikosteroidov intravenozno - izginil kot klinične bolezni in bolezenskih sprememb na rentgenskih slikah.

Ker sarkoidoza poleg pljuč vpliva na druge organe, to dejstvo vodijo tudi medicinski sestanki.

Poleg hormonskih zdravil je imenovanje in drugo zdravljenje:

  • antibiotiki s širokim spektrom delovanja - za profilakso in neposredno nevarnost razvoja sekundarne pljučnice zaradi okužbe;
  • pri potrditvi virusne narave sekundarnih pljučnih lezij pri sarkoidozi - protivirusnih zdravil;
  • z razvojem stagnantnih pojavov v cirkulacijskem sistemu pljuč - zdravil, ki zmanjšujejo pljučno hipertenzijo (diuretiki in tako naprej);
  • sredstva za utrjevanje - predvsem vitaminski kompleksi, ki izboljšujejo metabolizem pljučnega tkiva, prispevajo k normalizaciji imunoloških reakcij, značilnih za sarkoidozo;
  • Oksidativno zdravljenje pri razvoju respiratorne odpovedi.

Priporočljivo je, da ne jeste hrane, bogate s kalcijem (mleko, skuto) in ne sončite. Ta priporočila so povezana z dejstvom, da se pri sarkoidozi lahko poveča količina kalcija v krvi. Na določeni stopnji obstaja tveganje za nastanek kamnov (kamnov) v ledvicah, mehurju in žolčniku.

Ker pljučne sarkoidoze pogosto v kombinaciji z enako lezij drugih notranjih organov, in cilj zahteva posvetovanje sosednji strokovnjaki (dermatologa za sarkoidozo kože, sarkoidoze gastroenterolog jetrih in tako naprej).

Preprečevanje

Ker resnični vzroki za nastanek sarkoidoze pljuč niso bili ugotovljeni in ni jasno, kateri dejavniki sprožijo, preventivno vzdrževanje te bolezni je celoten sklop ukrepov, ki bodo pomagali podpreti dobro zdravje pljučnega in imunskega sistema. Torej, mora biti:

  • spoštovati zdrav način življenja;
  • sodelujejo v fizični kulturi in športu;
  • opustiti kajenje in druge slabe navade;
  • izogibati se medicinskim pripravkom in proizvodom, po katerih so bile celo vsaj opazne alergijske reakcije opazne;
  • izognili delovnimi pogoji, zaradi katerih je lahko prizadeta dihala - zlasti dela povezana s proizvodnjo škodljivih snovi ali tveganje vdihavanja strupenih plinov, hlapne snovi, prahu, hlapov, plinov, ki lahko poškodujejo pljuč tkivo.

Sledite zdravemu življenjskemu slogu zaradi zdravih pljuč ne le, da bi trpeli zaradi bolezni, temveč tudi, da ne bi vzeli zdravil, ki bi jih sicer lahko poslabšale perverzni imunski odziv.

Nikotin je eden od glavnih dejavnikov, ki poslabšuje že obstoječe bolezni dihal in zelo hitro povzroča nastanek njenih zapletov (v primerjavi z bolniki, ki niso nikoli kadili). Zato je pri bolnikih s pljučno sarkoidozo kajenje absolutno tabu.

Napoved

Napovedi za sarkoidozo pljuč morajo biti previdne. Po eni strani je mogoče opaziti benigni potek bolezni in samozdravljenje, po drugi strani pa se bolezen diagnosticira prepozno, ko so pljuča razvile spremembe, ki so nezdružljive z njihovo normalno funkcijo.

Napoved za sarkoidozo pljuč je ugodna pri predklinični diagnozi bolezni (to je pred pojavom simptomatologije) in pravočasno, preverjeno zdravljenje.Komplikacije pljuč, ki jih povzroča sarkoidoza, se ne pojavljajo tako pogosto kot pri drugih boleznih dihal. Ampak se morajo zavedati zapletov, ki so se zgodili v 3-4 stopnjah sarkoidoze pljuč - poslabšanje napovedi.

Smrtonosni izid se lahko pojavi z razvojem resnih zapletov - zlasti z odpovedjo dihal.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski pregledovalec, kirurg, svetovalec

Skupno 4,430 ogledov, 3 pogledi danes