Pljučna sarkoidoza

Pljučna sarkoidoza - sistemska bolezen, ki jo spremlja nastajanje granuloma, ki sestoji iz celic Piragov-Langhansa in epitelijskih celic. Granulomi so tudi diagnostični znak, ki ga odkrijemo z mikroskopskim pregledom, vendar pa sarkoidnih nodul ne spremlja kašeljna nekroza in tuberkulozne mikobakterije. Nodule se prav tako združijo, ko rastejo in oblikujejo žepe različnih velikosti.

Pri sarkoidozi vplivajo ne le pljuča, ampak tudi številni organi. Najpogosteje je limfna, intratoralna, traheobronhialna, bronhopulmonalna vozlišča, vranica in jetra. Možno je, da so poškodovani organi vida, kosti, sklepov, živčnega sistema, srca, parotidnih žlez in kože. Vendar pa lahko sarkoidoza pljuč traja dolgo brez kliničnih manifestacij. Prav tako se od bolnika ne prenaša na bolnika in ni nalezljiva.

Etiologija danes ni znana. Ljudje katere koli starosti so dovzetni za bolezen, vendar je sarkoidoza pljuč pri otrocih redka. Znano je samo, da ima sarkoidoza pljuč rasne in geografske značilnosti. Na primer, za 100.000 črncev, 36-64 ljudi, ki imajo sarkoidozo v Združenih državah, ima od 10 do 14 primerov 100-14 svetlo-kožnih populacij. V Evropi je 40 primerov na 100 000 ljudi, vendar je pojavnost v nordijskih državah precej višja.

Pri sarkoidozi na bronhialnih stenah in v pljučih se oblikujejo granulomi dveh vrst:

• Prvi tip je skleroziran ali žigosan. Granulomi majhne velikosti, ki imajo mejo iz okoliških tkiv, pa tudi celice veznega tkiva - fibroblasti obkrožajo granulome;

• Druga vrsta so veliki granulomi, ki nimajo jasnih meja.

Pogosto se sarkoidni granulomi zmedejo s tuberkulozo. Za natančno določitev diagnoze je potrebno opraviti laboratorijsko študijo tkiva.

Glede na lokacijo je bolezen razdeljena na sarkoidozo intratoraknih žlez in pljuč, bezgavk, dihal z lezijami drugih organov in sarkoidoze splošne oblike.

Ob poteku bolezni je razdeljen na:

- faza regresije (povratni razvoj, procesno dušenje). Spreminjanje povratnega razvoja resorpcije, zgoščevanja in redko dovolj kalcifikacije sarkoidnih granuloma, ki so nastale v bezgavkah in pljučnem tkivu;

- faza poslabšanja ali aktivne faze.

Neposredno na hitrost, s katero se spremembe povečujejo, je sarkoidoza pljuč razdeljena:

Vzroki za sarkoidozo pljuč

Čudno je, da so resni vzroki sarkoidoze pljuč še vedno neznani. Nekateri znanstveniki menijo, da je bolezen genetska, druge pa, da sarkoidoza pljuč izhaja iz prizadetega dela človeškega imunskega sistema. Obstajajo tudi predlogi, da je vzrok razvoja sarkoidoze pljuč biokemična motnja v telesu. Toda v tem trenutku večina znanstvenikov meni, da je kombinacija zgornjih dejavnikov vzrok za razvoj pljučne sarkoidoze, čeprav nobena napredna teorija ne potrjuje narave izvora bolezni.

Znanstveniki študirajo nalezljivih bolezni, se predpostavlja, da so najenostavnejši, Histoplasma capsulatums, spirohete, glive, mikobakterije in drugi mikroorganizmi patogeni pljučne sarkoidoze. Tudi endogeni in eksogeni dejavniki so lahko vzrok za razvoj bolezni. Tako danes, se domneva, da je pljučna sarkoidoza polietiologichesky geneza povezana z biokemičnih, morfoloških, imunske motnje in genetskih vidikov.

Pojavnost opazili pri posameznikih nekaterih poklicev: požar (zaradi povečane izpostavljenosti strupenih ali kužnih), mehanike, mornarji, mlinarji, kmetijske delavce, poštne delavce, delavce v kemični industriji in zdravstvu. Tudi sarkoidoza pljuč je opazna pri ljudeh, ki so odvisni od tobaka. Prisotnost alergijske reakcije na nekatere snovi telo dojema kot tuje zaradi kršitve radioinkorporacijo, ne izključuje razvoja pljučne sarkoidoze.

Kaskada citokinov je vzrok za nastanek sarkoidnega granuloma. Lahko se pojavijo v različnih organih in so sestavljeni iz velikega števila T-limfocitov.

Pred nekaj desetletji je prišlo do predloga, da je sarkoidoza pljuča ena od oblik tuberkuloze, ki jo povzročajo oslabljene mikobakterije. Vendar pa je po zadnjih podatkih ugotovljeno, da gre za različne bolezni.

Sarkoidoza pljuč se začne z vključitvijo alveolarnega tkiva v patološki proces in razvojem intersticijskega pneumonitisa ali alveolitisa.

Simptomi sarkoidoze pljuč

V pljučne sarkoidoze ni jasna klinična slika, saj ni nič nenavadnega asimptomatski. Na primer, večina bolnikov hilar obliki limfozhelezistaya bolezni, klinično manifestira. Najpogosteje se pojavi sum pljučne sarkoidoze, ko bezgavk diagnosticirali korenine pljuč. Simptomi pljučne sarkoidoze naslednjega: nodularna eritem, bolečino v sklepih, vročina, zasoplosti, kašelj, bolečine v prsih, nemirnem spanja, nespečnost, potenje ponoči. Prav tako je pogosto povišana telesna temperatura, hujšanje, izguba apetita, utrujenost, slabost, anksioznost, hudo slabo počutje.

Sarkoidoza pljuča je razdeljena na tri faze: primarni, mediastalni pljučni in pljučni.

Simptomi pljučne sarkoidoze zgodnji fazi podobne simptome mnogih drugih bolezni :. brezvzročne anksioznost, utrujenost, motnje spanja in drugih skupnih znakov pljučne sarkoidoze je utrujenost, ki je čutil zjutraj (oseba, ki je po njegovem mnenju ne stoji še vedno v postelji), in v drugi polovici dneva. Na tej stopnji, kot pravilo, je asimetrična in dvostranski širitev bezgavko: tracheobronchial, paratracheal, bifurkacije, bronhopulmonalna.

Druga stopnja sarkoidoze pljuč se kaže s simptomi, ki so značilni za bolezni dihal: bolečine v prsih, v sklepih, kašelj, piskanje, kratka sapa, šibkost. Razvoj vnetnega procesa v podkožni maščevini kožnih posod ni izključen. To stopnjo sarkoidoze pljuč spremlja bilateralna diseminacija (miliary, focal), infiltracija pljučnega tkiva.

Tretja stopnja vključuje kombinacijo simptomov prve in druge faze sarkoidoze pljuč. Vendar pa so intenzivirane mokre in suhe raleje, bolečina v prizadetem območju pljuč, hrustljavi in ​​piskanje zvoki, artralgija. Tretja stopnja se kaže tudi v porazu bezgavk, parotidnih žlez (Herfordov sindrom), oči in drugih organov, ki niso povezani z dihalnim sistemom. Ne gre izključiti poraz možganskih živcev, nastanek cist v kosteh, povečanje jeter.

Zadnjo stopnjo sarkoidoze pljuč lahko kažejo huda fibroza ali pnevmoskleroza pljučnega tkiva in povečanje intratorakalnih limfnih vozlov ni. Rast emfizemov in pnevmoskleroze je posledica nastalih konglomeratov med napredovanjem bolezni. Tudi bolezen se kaže v kardiopulmonalni insuficienci.

Sarkoidoza pljuč pri napredovanju se kaže kot izjemni pljučni simptomi, saj vplivajo na sosednja tkiva.

Sarkoidoza, ki zapušča pljuča, prizadene vranico in jetra, ni klinično očitna. Ultrazvočni pregled lahko kaže rahel porast notranjih organov. V primeru znatnega povečanja jeter se bolnik počuti v desnem zgornjem kvadrantu. Pacient se bo pritožil zaradi izgube apetita, vendar funkcije vranice in jeter ne bodo motene. Občasno se razvije ciroza jeter in holestaza.

Razlike med granulomatoznim in sarkoidnim hepatitisom so nejasne. Dokaj redki so želodčni granulomi. Mesenterična limfadenopatija povzroča bolečine v trebuhu.

Bolezen, ki vpliva na sklepe in kosti, ni klinično očitna, vendar se pri bolnikih lahko povečajo encimi. Včasih se pojavi akutna ali nemita miopatija, ki jo spremlja mišična oslabelost. Morda se pojavijo bolečine pri premikanju. Vendar pa so spremembe kosti v sarkoidozi pljuč različno od artritisa, saj manj škodujejo sklepom in kostmi. Razvoj limfadenopatije korenin pljuč, nodularne eritemije, akutnega poliartritisa, osteopenije ni izključen.

Če pride do poškodbe miokarda, bo glavni simptom bolezni epizodna omotica in srčni ritem bo moten. Izključena je nenadna smrt v primeru močnega zbijanja granuloma srčne mišice. Pljučna arterijska hipertenzija ali kardiomiopatija prispeva k razvoju srčnega popuščanja. Perikarditis se redko razvija.

Sarkoidoza pljuč ima pomemben vpliv na živčni sistem. Morda je izguba občutljivosti, enostranska paraliza obraza, pogoltovanje je težje, paraliza okončin, omotica. Nevropatija osmega kranialnega živca povzroči izgubo sluha. Razvoj nevropatije optičnega živca in periferne nevropatije, polifagije ni izključen.

Če so pri sarkoidozi pljuč poškodovali ledvice, se najpogosteje pojavi hiperkalciurija. Nefrokalcinoza, ki zahteva presaditev ledvic, se pojavlja tudi nefrolitiaza zaradi kronične ledvične odpovedi in intersticijski nefritis.

Ko so poškodovani vidni organi, se pojavi pekoč občutek, sluznice postanejo rdeče, občutljivost na svetlobo se poveča in prisotna je solzenje. Bolezni spremlja tudi povečan pritisk (intraokularni). Razvoj sekundarnega glavkoma, optični nevrit, dakriocistitis, horioretinitis, iridociklitis in konjunktivitis. Če zdravljenja ni, progresija vodi do slepote, vendar se najpogosteje rešuje spontano.

S kožnimi lezijami se na telesu oblikujejo rdečkasti vozli srednje velikosti. Redko opazujemo hude poškodbe kože. Nodularni eritem se razvije: na sprednji površini spodnjega okončina se pojavijo trdni noduli rdeče barve. Nespecifične lezije vključujejo podkožne nodule, papule, maculee, pike, hiperpigmentacijo in hipopigmentacijo. Ni izključeno razvoj holerotičnega lupusa: na ušesih, ustnicah, obrazih in nosu se pojavljajo štrleče pike.

Pri sarkoidozi se limfne vozlobe običajno ne povečajo, občasno so vidne samo povečane bezgavke v dimlju ali na vratu. V nekaterih primerih obstaja cervikalna ali blagna periferna limfadenopatija.

Faze sarkoidoze pljuč

Sarkoidoza pljuča se v razvoju razvije v štiri faze:

• 0 stopnja je asimptomatična. Bolnikom, ki opravljajo preventivne zdravniške preglede, ne bodo diagnosticirani niti na rentgenskih žarkih;

• na 1. stopnji pljučno tkivo ostane nespremenjeno, vendar je v intratorakalnih limfnih vozlih majhno povečanje;

• v 2. fazi v pljučnem tkivu opazimo patološki proces, hilarne bezgavke so znatno povečane;

• Faza 3 spremljajo pomembne spremembe v pljučnem tkivu, vendar se bezgavke povečujejo;

• Faza 4 spremlja nastanek fibroze - nepovraten proces zajezitve pljučnega tkiva s tvorbo brazgotin na njem (pljučno tkivo se nadomesti z veznim).

Prve tri faze niso klinično očitne. Bolniki se lahko seznanijo s prisotnostjo sarkoidoze pljuča samo na podlagi rezultatov profilaktičnega rentgenskega pregleda pri pregledu. Spremembe v pljučnem tkivu bodo opazne na slikah. Redko obstajajo bolniki z zgodnjimi fazami sarkoidoze pljuč, pri katerih se telesna temperatura dviga, udih udov se povečajo, povečajo se bezgavke.

Diagnoza pljučne sarkoidoze

Diagnosticiranje sarkoidoze pljuč ni tako preprosto, vendar je možno, ne glede na stopnjo. Zahteva natančno zgodovino zdravja, vse klinične manifestacije, laboratorijske krvne preiskave (pospešek ESR, eozinofilija, levkocitoza, zvišanje globulina). Prav tako je potrebno izvesti rentgensko, ultrazvočno, računalniško in magnetno resonančno tomografijo, biopsijo z bronhoskopijo in z nadaljnjim histološkim pregledom, radionuklidne metode. Specialist odloča o potrebi po ultrazvočni študiji z natančno biopsijo igel na bezgavkah. Vedno bolniku dobi splošni test urina in funkcionalni test ledvic in jeter. V primeru zapletov bo predvidena dodatna študija.

Za akutni potek sarkoidoze pljuč je značilna sprememba laboratorijskega indeksa krvi, ki kaže na vnetni proces: pomembno ali zmerno povečanje ESR, limfne in monocitoze ter ezofilijo. Vendar pa je lahko krvna slika normalna pri sarkoidozi pljuč. Leukocitoza se pojavi, če je prizadet kostni mozeg, vranica in jetra. Za izključitev poškodbe ledvic se opravijo testi urina, določijo se funkcionalni testi (dušik iz krvnega sečnine, kreatin).

Med rentgenskim pregledom je mogoče zaznati bolj značilne spremembe. MRI in CT pljuč lahko zazna tumorsko povečanje bezgavk, še posebej pri koreninah, žariščne diseminacije: fibroza, emfizem, cirozo pljučnega tkiva.

Večina bolnikov ima pozitivno reakcijo zdravila Kveim - po intradermalni injekciji specifičnega antigena (substrata bolnikovega sarkoidnega tkiva) 0,2 ml, se oblikuje rumenkasto rdeči vozliček.

Med možne odkrivanje biopsija bronhoskopski direktnih in indirektnih znakov pljučne sarkoidoze: razširjenih žil v usta lastni bronhijev na in sarcoid lezij sluznice (prisotnost Warty izrastke na, griči plošče), lastnosti povečane bezgavke na razcepu, atrofični ali deformacije bronhitis.

Bolj zanesljiva metoda za diagnozo pljučne sarkoidoze je Histološka preiskava biološkega materiala, vzetega v bronhoskopski odprt pljuč biopsijo, transtorakalni punkcijo preskalennoy biopsijo mediastinoscopy. Strokovnjaki biološki material opredeljujejo elementi granulom (epithelioid) brez znakov perifocal vnetja in nekroze.

Angiotenzin-konvertirajoči encim (ACE) je označevalec aktivnosti procesa in pri sarkoidozi pljuč je bistveno povečana njegova vsebnost v krvi. Tudi višja raven kalcija v urinu in krvi je dokaz prisotnosti zapletov v telesu.

Da bi izključili tuberkulozo, je treba opraviti tuberkulin test Mantouxa. Če ima telo aktivno obliko pljučne sarkoidoze, je Mantouxov test običajno negativen, vendar obstajajo izjeme.

Kljub dejstvu, da je za diagnozo potrebna velika medicinska manipulacija, je to prava diagnoza, ki vam omogoča, da izberete pravo zdravljenje.

Zdravljenje pljučne sarkoidoze

Sarkoidozo pljuč pri večini bolnikov spremlja spontana remisija in zato bo bolnik spremljal 8 mesecev. To vam omogoča, da določite prognozo in potrebo po posebnem zdravljenju.

Zdravljenje praviloma ne velja za blage oblike bolezni, ki se nadaljujejo brez poslabšanja. Tudi v primeru manjših sprememb pljučnega tkiva in zadovoljivega stanja pacienta se izvaja samo opazovanje. To je posledica dejstva, da se granulomi, ki nastanejo v pljučih, raztopijo in sarkoidoza pljuča prehaja sama.

Hude oblike pljučne sarkoidoze zahtevajo zdravljenje, saj obstaja nevarnost zapletov do smrtonosnega izida. Razvoj tuberkuloze in hudih bolezni drugih organov ni izključen.

V primeru pljučne sarkoidoze namenskih dolgo progo antioksidanti (Acetate, tokoferol, retinol, itd), imunosupresivi (azatioprin, Rezohin, delagil), protivnetna zdravila (indometacin), steroidnih sredstva (prednizolon). Če je bolnik prenašajo prednizolon, mora biti a nesteroidna protivnetna zdravila (nimesulida, diklofenak). Povprečna zdravljenje traja 8 mesecev, vendar to obdobje ne sme biti daljše v hudo boleznijo. V redkih primerih, strokovnjaki predpiše anti-TB drog.

Praviloma je treba prednizolon v prvih štirih mesecih jemati 30-40 mg na dan, po katerem se odmerek zmanjša na 5-10 mg. Vzemite to drogo potrebno več mesecev. Po 24-48 urah zdravnik predpiše glukokortikosteroidne pripravke v primeru neželenih učinkov na zdravilo Prednisolone. Tudi med zdravljenjem so anabolni steroidi in kalijevi preparati (Nerobol, Retabolil).

Zdravljenje je vedno odvisno od aktivnosti, napredovanja in resnosti poteka sarkoidoze pljuč. Pri kombiniranem zdravljenju, ki vključuje deksametazon ali prednizolon, zdravila nadomestijo z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili (Indomethacin, Voltaren).

V redkih primerih so za inhaliranje glukokortikoidov predpisana huda kašelj. Prispevajo k zmanjšanju kašlja pri bolnikih z endobronchialnimi lezijami. V redkih primerih se lezije na očeh in koži dodelijo lokalnim glukokortikoidom.

Klinično spremljanje bolnikov izvaja ftirizator. Bolniki s pljučno sarkoidozo so razdeljeni v dve dispanzerji:

♦ Prva skupina vključuje bolnike z aktivno boleznijo;

Skupina IA vključuje ljudi, katerih bolezen je najprej diagnosticirana;

Skupina IB zajema ljudi, katerih stanje se je poslabšalo, se po predpisanem zdravljenju ponovijo;

♦ Druga skupina vključuje ljudi, ki imajo neaktivne oblike bolezni.

Bolniki morajo posvetiti posebno pozornost prehrani. Namizno sol mora biti omejena in jesti čim več proizvodov, obogatenih z beljakovinami. Za ponovno vzpostavitev odpornosti na terapijo je treba vključiti medicinske in živilske rastline, ki koncentrirajo nekatere BAS (biološko aktivne snovi) - cink, mangan, silicijev dioksid in druge minerale.

Zato je treba uporabiti živilskih obratov, ki imajo immunokorrektiruyuschie lastnosti - Chokeberry, surove sončnična semena, esence mladih poganjkov morska krhlika krhlika, orehi, morje ohrovt, lovor, šipek, bazilika, fižol, listov in plodov črnega ribeza. Iz dnevne prehrane, je potrebno izključiti naslednje izdelke: mlečni izdelki, sir, sladkor, moko.

Sarkoidozo pljuč pri otrocih zdravi tudi ftirizar. Zdravilo je izbrano individualno, odvisno od stanja otroka. Da bi preprečili, je treba otroku obremenjevati, ga navaditi na vsakodnevno telesno vzgojo, spremljati njegovo komunikacijo za preprečevanje pljučnih bolezni. Prav tako je treba vključiti zelenjavo in sadje v svojo dnevno prehrano. Otrokom, ki so imeli sarkoidozo pljuč, je treba pojasniti, da v prihodnosti ne smejo začeti kaditi. Starši morajo otroka varovati pred različnimi stiki s kemikalijami. Veliko čistilnih sredstev vsebuje veliko kemikalij, ki jih otrok ne bi smel dihati.

Tudi mnogi pacienti v obravnavi vključujejo ljudska zdravila. Na primer, iz zdravilnih zelišč (kalendula, goraltea, žajbelj, origano) se doma pripravi lupinarje, ki jih je treba vzeti 3-krat na dan 1,5 meseca pred vsakim jemanjem po 50 ml. Prav tako je priljubljena tinktura vodke in rastlinskega olja. Mešamo ga s 50 ml in vzamemo 3-krat na dan skozi celo leto. Opazili so primere popolnega okrevanja zaradi te tinkture. Še vedno je mogoče v topli vodi 20% razredčiti tinkturo propolisa in na kozarcu vode 10-15 gramov agenta bo dovolj. Vzemite ga v 15 dneh 40 minut pred jedjo.

Večina bolnikov v zgodnjih fazah bolezni daje raje zdravljenje z ljudskimi zdravili. V primeru napredovanja bolezni takšne metode postanejo neučinkovite. Vsak bolnik mora razumeti, da ima večina zelišč stranski učinek. Zato je zdravljenje sarkoidoze pljuč z ljudskimi zdravili običajno vzrok za poslabšanje splošnega stanja.

Ker je sarkoidoza pljuč redko diagnosticirana, še ni bila razvita posebna prehrana, vendar je treba ohraniti zdrav življenjski slog. Spanje in prehrana morajo biti polna. Priporočljivo je ostati na prostem čim dlje in vaditi. Vendar se je treba izogibati neposrednemu stiku z sončno svetlobo (soncenje je strogo prepovedano). Prav tako se izogibajte stiku s hlapi kemičnih tekočin, prahu, plinov.

Prognoza pljučne sarkoidoze

Praviloma simptomi sarkoidoze pljuč gredo brez zdravljenja. V 60% primerov po 9 letih bolniki po diagnosticiranju niso zaznani. Po nekaj mesecih lahko izginejo močno vnetje pljuč in povečanje bezgavk. Približno 75% bolnikov, ki imajo samo povečanje limfnega vozla in samo poškodbe pljuč, se povrnejo v celoti v 5 letih.

Najbolj koristni učinki pri bolnikih s pljučno sarkoidozo katerih bolezen ni razširila preko prsnega koša, še posebej, če se je začelo z eritema nodosum. V 50% primerov pride do recidivov.

Kljub temu, da zelo pogosto bolniki opomore spontano, manifestacije in resnost pljučne sarkoidoze je precej spremenljiva. V večini primerov je potreben ponoven potek glukokortikoidov. Zaradi tega je redno spremljanje potrebno za odkrivanje relapsov. V 90% primerov, ko pride do spontanega okrevanja, se v prvih dveh letih po diagnozi razvijejo relapsi. V 10% primerov se po dveh letih pojavi ponovitev. Bolniki brez remisije v dveh letih imajo kronično obliko pljučne sarkoidoze.

Sarkoidoze pljuč, na splošno velja za kronične pri 30% bolnikov, v 10-20% v celotnem opazili njegova stalnica. V 5% primerih je bolezen smrtna. Najpogostejši vzrok smrti je pljučna fibroza z respiratorno odpovedjo, čemur sledi pljučne krvavitve mora biti zaradi aspergilom.

Več neprijetne posledice pljučne sarkoidoze pojavi pri bolnikih z Zunajpljučna oblikami bolezni in afriško-ameriških dirkalnih uradnikov. V 89% primerov se ozdravitev pojavi v evropskih državah. Znaki ugodnega izida so prisotnost akutnega artritisa in nodalne eritemije. Vendar pa so neželeni simptomi pljučne sarkoidoze so obsežne poškodbe pljuč, miokardno boleznijo, nefrokalcinozi, nevrosarkoidozo, hiperkalcemije kronične oblike uveitis. V 10% primerih se razvijejo poškodbe dihal in oči.

Sarkoidoza pljuč - kakšna je ta bolezen, njeni simptomi in zdravljenje?

Sarkoidoza se kaže kot zastoje patogenih, vnetih celic (granuloma) v mezenhimalnih in limfnih tkivih.

"Napad" za sarkoidozo lahko izpostavljen vsak organ, ki ga granulomi prednostno vključujejo: jetra, ledvice, vranica, kožo, sklepe, srce, vendar bolj pogosto - dihalni sistem (90% vseh bolnikov).

Opredelitev

Sarkoidoza pljuč je sistemska in benigna akumulacija vnetnih celic (limfociti in fagociti), z nastankom granul (nodulov) z neznanim vzrokom pojava.

Pogostost in obseg te motnje ustreza - 40 diagnozanih primerov na 100 000 (po podatkih v EU). Najmanj pogosteje je vzhodna Azija, z izjemo Indije, kjer je stopnja pacientov te motnje 65 na 100 000. Redka je v otroštvu in starejših.

Najpogostejši patogeni granulomi v pljučih nekaterih etničnih skupin, na primer afriške Američane, irske, Nemce, Azije in Puerto Ricane. V Rusiji je pogostost razdelitve 3 na 100 000 ljudi.

Vzroki

Popolnoma natančen odgovor na vprašanje, zakaj obstajajo granulomi, znanstveniki še niso našli. Obstaja več priljubljenih hipotez, ki pojasnjujejo izvor bolezni iz različnih položajev:

  • Pogled, da je vino konec gGenetski dejavnik in inherentna ranljivost za bolezen;
  • Koren problema je virusna okužba, ki jo telo ne more sama nositi. Vstop v pljuča: glive, cvetni prah iglavcev, spirohete, histoplazme, drugi mikroorganizmi;
  • Vnetni proces ni nič drugega kot reakcija lastnega imunskega sistema, ki napada njeno telo (avtoimunska odpoved);
  • Zagon za pojav vnetnih elementov je lahko delo z nevarnimi kemičnimi spojinami (cirkonij, berilij). Posebno ogroženi so delavci številnih storitev, zlasti: gasilci, tisti, ki delajo v kemijskih in kmetijskih podjetjih, mornarji, zdravstveni delavci in kadilci.

Simptomi

Presenetljivo je, da lahko ta vrsta pljučne bolezni ostane nevidna za njegov nosilec. Vnetni proces je razviden le na rentgenskem slikanju, medtem ko oseba ne more občutiti bistvenih sprememb v svojem zdravstvenem stanju. Hkrati pa pomanjkanje zdravilne raztopine povzroča škodljivo rast tkiva in nastanek naslednjih simptomov:

  • Zvišana telesna temperatura;
  • izgine hrana, ki jo spremlja izguba teže;
  • nespečnost;
  • povečano potenje;
  • kratka sapa;
  • auskultacija (to je prisotnost atipičnih zvokov, ki spremljajo delo organa);
  • aktivnost zmanjšuje, oseba hitro postane utrujena;
  • suh kašelj v kombinaciji z bolečinami v prsnem košu;
  • v posebnih primerih hemoptiza.

Faze razvoja

Vnetni proces je lahko naveden v treh fazah razvoja, ki jih je mogoče zmanjšati na naslednji sistem:

  • Začetna faza - se kaže v asimetričnem povečanju pljučnih vozlov v bronhih, manj pogosto v sapniku.
  • Srednjo fazo spremlja širjenje patogenih mikroorganizmov iz ene prizadete žariščne točke po celotnem organu, penetracije patogena v tkivo.
  • Progresivno - zaznamuje povečanje brazgotinastega tkiva v pljučih - fibroza.
na kazalo ↑

Potek bolezni

Sarkoidoza je podobna mnogim drugim boleznim:

  • Izgovorjeno poslabšanje;
  • zaustaviti napredovanje bolezni;
  • povratno ali regresijo, skupaj z zmanjšanjem simptomov bolezni.
na kazalo ↑

Rezultat

Za to bolezen obstajajo dva možna učinka:

  • popolno okrevanje, ki se včasih zgodi brez sodelovanja zdravnikov;
  • vbrizgavanje bolezni, poslabšanje simptomov in posledično fibroza.
na kazalo ↑

Možni zapleti

Če je bil bolnik med tistimi, ki so bili manj srečni, in bolezen ni šla v fazo remisije. Ti zapleti v naslednjem vrstnem redu so možni:

  • Emfizem - (tj. Zračno polnjenje prostora med bronhioli);
  • Pljučno srce - (sprememba notranjih delov srca);
  • Aspergiloza - (širjenje glivice v pljučih);
  • Tuberkuloza - ali druge okužbe pljučnih poti;
  • Difuzijska pnevmoskleroza;
  • Možne motnje v izmenjavi kalcija v telesu.
na kazalo ↑

Diagnostične metode

Brez natančne analize je nemogoče razvrstiti bolezen kot sarkoidozo. Mnoge znake povzročajo, da je ta bolezen podobna tuberkulozi, zato je potrebna temeljita diagnoza za diagnozo.

  • Zaslišanje - zmanjšanje sposobnosti za delo, letargija, šibkost, suh kašelj, nelagodje v prsih, bolečine v sklepih, zamegljen vid, težko dihanje;
  • Auskultacija - trdo dihanje, suha pištola. Aritmija;
  • Krvni test - povečan ESR, levkopenija, limfopenija, hiperkalcemija;
  • Radiografijo in CT - je določena s simptomom "zamrznjenega stekla", sindroma pljučnega diseminacije, fibroze, stiskanja pljučnega tkiva;

Uporabljajo se tudi druge naprave. Učinkovit bronhoskop se šteje kot tanka, prožna cev in se injicira v pljuča za pregled in odvzem vzorcev tkiva. Zaradi določenih okoliščin se biopsija lahko uporablja za analizo tkiv na celični ravni. Postopek poteka pod vplivom anestezije, zato je za pacienta praktično neopazen. Tanka igla se za nadaljnjo diagnozo zatakne s kosom vnetega tkiva.

Zdravljenje

Ker lahko sarkoidoza zaradi znacilnosti simptomatologije za nekaj časa ostane nezaznavna, je pomembno, da se opravijo pregledi na delovnem mestu, da se preprecijo morebitne posledice. Če se ukvarjate s kemičnimi reagenti za dolžnost ali ste dolgoročni kadilec, je v vašem najboljšem interesu, da občasno opravite rentgenske žarke in spremljate stanje dihalnega sistema.

Če je diagnoza že ugotovljena, je treba zdravljenje pod nadzorom pristojnega strokovnjaka. Ta bolezen je izkoreninjena predvsem s hormonsko terapijo. V večini primerov bolniki prejmejo izpis s podrobnim opisom uporabe prednizolona.

V primarnih fazah napredovanja sarkoidoze pljuča se uporabljajo tudi medicinske inhalacije (običajno s povezovanjem flutikazona in budezonida). Pozitivne povratne informacije smo dali kombinaciji steroidnih zdravil, odvzetih in navzven. Velika večina bolnikov je uspešno zdravljena.

V postopku zdravljenja je pomembno, da se izognemo pojavom in proizvodom, ki povečujejo vnetni proces.

Pri sarkoidozi je treba izključiti hrano z visoko vsebnostjo kalcija (brez mleka, sira, skuta, sezama, fermentiranih mlečnih izdelkov). To je posledica dejstva, da pri sarkoidozi pride do skokov v kalciju v telesu, kar povečuje tveganje za ledvične kamne.

Nevarnost nastajanja kamna lahko poveča presežek vitamina D, kar pa preprečuje sončenje. Seveda je treba pozabiti na odvisnosti (alkohol, kajenje) med zdravljenjem bolezni.

Metode preprečevanja

Seveda ne smemo priznati, da je potek bolezni precej bolj pameten, kot da bi razkril posledice. Pomembno je vedeti, da sami ustvarjate vzroke za mnoge težave v prihodnosti.

Za preprečevanje sarkoidoze je pomemben zdrav življenjski slog, ne samo izključitev slabih navad, temveč tudi pravilna prehrana, hojo po zraku in telesna napora kot individualne priložnosti.

Zaključek

Toda nihče razen vas ne bo mogel biti bolj občutljiv opazovalec v odnosu do svojega telesa. Pravočasna diagnoza je skoraj 100% ključnega pomena za uspešno rešitev problema. Zato je pomembno, da se preventivni pregledi opravijo pravočasno, še posebej, če obstajajo predpogoji za to.

Sarkoidoza

Sarkoidoza je večsistemska bolezen, ki nima ugotovljene etiologije. Za bolezen je značilno izobraževanje epithelioidne celice, nerazporejene granulome. Pojavijo se v različnih tkivih in organih, najpogosteje v bezgavke in pljuča. Do zdaj študije kažejo, da ta bolezen ne vpliva na nadledvične žleze. Najpogosteje se ta bolezen diagnosticira pri prebivalcih severnih držav Zahodne Evrope. Večina ljudi, ki so razvili sarkoidozo, so ljudje, stari od 20 do 40 let, pogosteje ženske. V tej bolezni se najpogosteje manifestirajo pozimi in spomladi. Prva bolezen je opisal dermatolog iz Anglije Hutchinson, to se je zgodilo leta 1869.

Na splošno velja, da je osnova za nastanek te bolezni kombinacija dejavnikov vseh vrst - okolje, genetski, nalezljiv, kot tudi imunološko. Torej, granulomi v človeškem telesu se pojavijo zaradi vpliva paraziti, glive, izdelkov dejavnosti rastline in živali, povezave kovin. Številni virusi (Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis, Chlamydia pneumoniae, Propionibacterium acnes, herpes virus in adenovirusi) se štejejo za najbolj patogene povzročitelje infekcij.

Sarkoidoze bolnik pride predvsem bezgavke in pljuča (v ti organi predstavljajo okoli 90% sarkoidozo poškodb), prav tako trpi zaradi vranice, jeter, še redkeje žarišča se pojavijo na koži (podkožne gomoljev in Nodosum eritema) na oči (keratokonjunktivitis, iridociklitis), na sklepih in kosteh (artritis, pojav velikega števila ciste v kosteh falangov prstov), ​​ledvice (nefrolitiaza, nefrokalcinoza). Še manj pogosto lahko bolezen prizadene druge organe. S to boleznijo je granulomatozno vnetje kroničnega tipa, za katerega je značilna zapoznela preobčutljivost. Najpogostejši znaki sarkoidoze so granulomi Epitelioidna celica, makrofagal, mononuklearni. Če se med patološkim procesom razvije fibroza, potem granuloma postane acelularna hialinska masa.

Simptomi sarkoidoze

Definiranje klinično sliko bolezni, specialist, predvsem določa tiste organe, ki so trenutno vključeni v patološkega procesa ter stopnjo oslabitve v njihovi vlogi in anatomije. Ker je najpogostejša manifestacija te bolezni je pljučna sarkoidoza, je pomembno, da se takoj diagnozo pljučnih lezij.

V postopku diagnosticiranja poškodb pljuč z rentgenskim pregledom je običajno razlikovati štiri faze:

  • stopnja 0 - normalni rezultat rentgenskega pregleda prsnega koša;
  • Stopnja I - povečanje regionalnih bezgavk, praviloma z dveh strani, najpogosteje vozlišča naraščajo asimetrično;
  • Faza II - Na obeh straneh je razširjeno ali žarišče. Povezan je s koreninami pljuč. Infiltracija se lahko pojavi tudi v srednjem in spodnjem delu pljuč;
  • Faza III - Med študijo je razkrila razširjeno pnevmosklerozo, za katero so značilne velike žariščne novotvorbe.

Kot zapleti, značilni za tak pojav kot sarkoidoza druge in tretje faze pljuč, videz bronhialna obstrukcija, pljučno srce, emfizem, respiratorna insuficienca. Obstaja tudi pogojna klasifikacija sarkoidoze, v skladu s katero delijo navdušeni, subakute in kronično vrsta bolezni. Z akutno in subakutno sarkoidozo, Löfgrenov sindrom, ki ga spremlja povišana telesna temperatura, občutek povečane utrujenosti. Tudi pri bolnikih je bilateralna limfadenopatija korenine pljuč so poliartralgija in nodosum eritema. Te simptome je mogoče kombinirati na različne načine s temi vrstami sarkoidoze. Bolniki se lahko pritožijo na širši nabor manifestacij bolezni. Redko se imenuje tako imenovani Heerford-Valdenstromov sindrom, za katero je manifestacija vročine, paraliza obraznega živca. V tem primeru se povečajo parotidne bezgavke in opazujemo anteriorni uveitis. Pomembno je upoštevati, da se s hitrim napredovanjem bolezni stopnja remisije pojavi hitreje. Pri akutni sarkoidozi približno 80% primerov kaže spontano remisijo.

Pri bolnikih s kronično sarkoidozo opazimo drugačno sliko. Tu se razvija bolezen, bolniki pa se pritožujejo samo zaradi povečane šibkosti in manifestacije dispneja.

Kronična sarkoidoza se imenuje X-ray II, III. V tem primeru se spontana remisija pojavlja precej redkeje, v približno 30% primerov. Če se sarkoidoza napreduje, lahko v procesu nastane tudi kronično pljučno srce. V 10% primerih pride do smrtnega izida.

Simptom, ki bistveno vpliva na kakovost življenja ljudi, ki sklepajo sarkoidozo, je stalni občutek utrujenosti. V tej bolezni je običajno razlikovati štiri različne vrste utrujenosti:

  • utrujenost, ki se zjutraj manifestira: bolnik ne more priti iz postelje;
  • prekinitev utrujenosti, ki skozi ves dan prisili bolnika, da upočasni dinamiko aktivnosti;
  • večerna utrujenost, v kateri človek ima veliko energije zjutraj, ampak zvečer čuti, da je moč skoraj konec;
  • kronična utrujenost, pri kateri se pacient manifestira mialgija, slabost, depresija, pod pogojem, da ni fizične patologije.

Zelo pogosto bolniki s sarkoidozo razvijejo sindrom, ki nima natančnih pojasnil. To so boleče občutke v prsih, z različnimi modalitetami in lokalizirane na različnih mestih. V tem primeru ni ugotovljeno razmerje med manifestacijo bolečine in stopnjo limfadenopatije ter spremembami, ki se pojavljajo v prsnem košu. Včasih je pri bolnikih diagnosticirano Nodosum eritema. Praviloma je na nogah lokaliziran. Eritemija z palpacijo je boleča, v obdobju izginotja pa koža ohranja sivo-vijolično barvo. Da bi hitro ugotovili pravilno diagnozo, je prikazana biopsija vozlišča, ki se je povečala. Vendar druge invazivne študije niso več potrebne.

Diagnoza sarkoidoze

Za ugotovitev diagnoze "sarkoidoze" se uporablja metoda izločanja. Pomembno je, da se jasno razlikuje od bolezni tuberkuloza, karcinomoza, limfogranulomatoza, pnevmokonioza in druge pljučne bolezni. Le presejalna vrednost ima lahko običajno rentgensko tomografijo, izvedeno brez serije vzdolžnih tomogramov. Običajna rentgenska računalniška tomografija prav tako ne zagotavlja potrebnih informacij za jasno diagnozo.

Med prvim pregledom pacienta je treba opraviti slikanje rentgenskega ali magnetnega resonanca. V tem primeru je treba raziskati obe metodi trebušne votline in ledvic. Nekateri podatki se lahko pridobijo v postopku ultrazvoka. Takšno raziskavo lahko opravimo za bezgavke in za večino drugih organov. Za oceno motenj dihanja je pomembno skrbno preučiti funkcije zunanjega dihanja in določiti stanje difuzijske kapacitete bolnikovih pljuč.

Tudi med diagnozo bolezni se izvajajo številni laboratorijski testi, v katerem se določijo vse spremembe indeksov, kar lahko kaže na prisotnost vnetnih procesov v telesu. Torej, lahko je povečan ESR, eozinofilija, levkocitoza, limfa- in monocitoza, hiperalpha-, beta globulinemijaSem v začetni fazi z naslednjimi hipergamma-globulinemija, visoka aktivnost številnih encimov. Zelo pogosto imajo bolniki anemijo. V procesu laboratorijskih testov lahko ugotovimo znake poškodb organov. Pomembne podatke za diagnozo je mogoče naučiti iz histoloških študij oddaljenih bezgavk, kožnih delcev in bronhialne sluznice, kjer obstajajo elementi granuloma.

Diagnoza se ugotavlja na podlagi prisotnosti značilnega beskazeoznega epitelioidnega granuloma v določenem organu, pa tudi kliničnih in instrumentalnih lastnosti. To izključuje prisotnost drugih bolezni, katerih simptomi so podobni sarkoidozi.

Zapleti sarkoidoze

Najresnejši zaplet te bolezni se lahko postopoma razvija respiratorna insuficienca. Zaradi vnetja oči se lahko razvije slepota. Takšne zaplete preprečimo z jemanjem kortikosteroidni hormoni.

Zdravljenje sarkoidoze

V povprečju naj bi bilo 50-70% primerov za odkrivanje sarkoidozo proces spontane remisije. Glede na dejstvo, da po zdravljenju s hormonom bistveno zmanjšano možnost odpuščanja, po potrditvi diagnoze "sarkoidozo", in pod pogojem, da se klinična bolezen ni kazal, da ne bi bilo treba izvesti aktivno zdravljenje za 6-8 mesece v času od odkritja bolezni. To zahteva stalno spremljanje bolnika. V primeru počasnega regresijo bolezni ali njenega pomanjkanja specialist predpisal tečaj glukokortikosteroidi. Indikacije za tak potek zdravljenja je razpoložljivost izrazito kliničnih simptomov, napredovanja bolezni, kombiniranih obolelih organov in bezgavk v prsih (bezgavke so po velikosti zelo poveča), generalizirane oblike. Terapija traja 6-8 mesecev. V tem primeru, poleg kortikosteroidi bolniku imenuje dodatne nesteroidna protivnetna zdravila z izpostavljenostjo, ter imunosupresivi, citostatiki, antioksidanti, proti tuberkulozi zdravila. Če je bolezen resna, se zdravljenje uporablja plazmafereza, radioterapijo, hemosorpcija. Transplantacija pljuč, jeter, srca, ledvic je bila uspešna tudi na terminalnih stopnjah sarkoidoze.

Profilaksa sarkoidoze

Da bi se izognili poslabšanju bolezni, je treba posebno pozornost nameniti zdrav način življenja. Če je bolnik diagnozo pljučne sarkoidoze, potem taka oseba, ki je najbolj pomembno, da prenehajo kaditi, kar neposredno vpliva na težave z dihanjem in izzove zapletov pri bolezni. Priporočljivo je, da ne jemljete zdravila in da ne pride v stik s kemikalijami, ki so škodljive za jetra, da bi se izognili strupene hlapne snovi, prahu in plinov, ki negativno vplivajo na stanje pljuč. Pri bolnikih s sarkoidozo vedno visoka koncentracija kalcija v krvi, ki prispeva k videzu v mehurju in ledvičnih kamnov. Glede na to, bolniki ne smejo jesti hrane z veliko kalcija. Da bi preprečili poslabšanje in zapletov pri bolezni, je treba redno zahteva, da se udeležite tečajev terapije in specialist za redno spremljanje zdravstvenega stanja.

Sarkoidoza pljuč: simptomi, zdravljenje in prognoze

Sarkoidoza pljuča je kronična patologija, v kateri pljučno tkivo tvori maso granuloma - gosto, vnetje vozličkov različnih velikosti. Ti vozliči lahko razvije v mnogih organov in tkiv, kar pomeni, da je bolezen sistemska, in svetloba - telo izmed tistih, ki so najpogosteje prizadeti s sarkoidozo (skupaj z jetri in vranico).

Sarkoidoza spada v številne bolezni, ki še niso v celoti raziskane in povzročajo veliko vprašanj.

Razširjenost

Najpogostejši primeri so v mladih in srednjih letih (povprečna starost bolnikov je 21-45 let), ženske so pogosteje bolne.

Najvišja stopnja pojavnosti po statističnih podatkih je ugotovljena:

  • v vseh kategorijah bolnikov v drugem do tretjem desetletju življenja;
  • ženske - dodatno med četrtim in šestim ducatom življenja.

Upoštevati je treba te vzorce, ki kažejo budnost v zvezi s pojavom sarkoidoze.

Posebne značilnosti bolezni na podlagi rase: Evropejci so manj pogosto kot Afričani in Indijanci, in sicer 1,5 in 4-krat, vendar bolj pogosto kot Američani, 2-krat. Tveganje, da je bolezen v svetlo koži - srednja stopnja in se poveča, če je bil rod črni prednik vsaj eno vrsto (materni ali očetovski).

Sarkoidoza pripada številnim boleznim, ki so enako pogoste v različnih regijah sveta (to dejstvo prisili, da kritično gledamo na izjavo, da nekateri zunanji dejavniki povzročajo bolezen).

Vzroki in mehanizmi

Do zdaj niso znani natančni vzroki, ki povzročajo nastanek nodul v pljučih, čeprav so se na tem področju že desetletja izvajale intenzivne raziskave. Večina zdravnikov je nagnjena k dejstvu, da je sarkoidoza:

  • ne onkozabolevanie (zaradi soglasja imen, pacienti ga zmedejo s pljučnim sarkomom);
  • ni nalezljiva bolezen (ulov, v nasprotju s stereotipi, nekateri bolniki ne more biti drugega - pridružil nalezljiva proces v vozlih je sekundarni pojav, ki se ne prenaša z bolno osebo zdravi).

Zdravniki so večkrat opisovali družinske primere sarkoidoze - ta "družina" je bila razložena:

  • herednost;
  • učinek istih neugodnih okoljskih dejavnikov, v katerih živijo predstavniki iste družine (ta dejavnik je sporen).

Občasno opazimo lokalne izbruhe sarkoidoze pljuč. Toda podatki niso dovolj za uradno potrjevanje poklicnih in nalezljivih tveganj pri pojavu te bolezni.

Ena izmed najbolj pogostih nastanku teorije pljučne sarkoidoze: bolezen razvije zaradi vdihavanja neznano okoljskih dejavnikov, ki se začne, da vplivajo na imunski sistem, in to povzroča nastanek gomoljev v pljučnega parenhima.

Najpogosteje se pripisuje vlogi takega agenta:

  • Kochova palica (povzročiteljica tuberkuloze);
  • virusi (zlasti predstavniki herpetične skupine);
  • nekatere glive;
  • mikoplazme (različne bakterije, ki najpogosteje vplivajo na genitourinarski sistem).

Te predpostavke postavljajo vprašanja - na primer, zakaj v nekaterih primerih Kochova palica povzroči tuberkulozo, v drugih pa sarkoidozo brez izlocanja v patoloških vozlih? In zakaj, ko niso izpuščeni izraženi klinični znaki, se obrnete na bolnika? Zaradi številnih nedoslednosti in nepotrjenih, čeprav smiselnih predpostavk, je sarkoidoza še vedno eden glavnih "temnih konjev" v medicini.

Kot sredstva, ki vzbujajo pojav sarkoidoze, se upoštevajo tudi nekateri kemični elementi:

Prvi dve elementi povzročata lokalne reakcije, kot je nastanek granuloma, ne pa tudi sistemskih. Berilij povzroča nastanek nodul v pljučih, kot pri sarkoidozi, vendar brez imunoloških sprememb, značilnih za sarkoidozo.

Znanstveniki še vedno ne morejo pojasniti dejstva, da je sarkoidoza pogostejša med nekadilci kot kadilci, ne glede na dolžino službe.

Napredek pri študiji sarkoidoze je jasno razumevanje, da je bolezen povezana z imunskim odzivom človeškega telesa. Pojav gomoljev (ali roglji) v pljučih, povezanih z imunskim sistemom - makrofagih (celice, ki napadajo tuje elemente, ujeti v telesu, in jih jedo) in T celice (limfocite naravi, ki pomagajo imunski sistem za boj proti negativnih dejavnikov "signalizacijo "O prisotnosti teh dejavnikov - zlasti mikroorganizmov, tujih beljakovin in tako naprej). Dejansko je sarkoidoza pljuča limfocitni alveolitis - poraz alveolov, povezanih s prisotnostjo limfocitov, ki so polne v omenjenih vozličkih.

Imunski sistem pri sarkoidozi se počuti precej sporno:

  • povečana je celična imunost (to pomeni, da obstaja dovolj celic v telesu, ki lahko napadajo in uničujejo tuje povzročitelje, ne glede na izvor teh zdravil);
  • stopnja humoralne imunitete se zmanjša (v telesu se zmanjša število protiteles, ki tekmujejo samo z določenimi specifičnimi sovražnimi sredstvi).

Simptomi sarkoidoze pljuč

Ena od glavnih značilnosti sarkoidoze pljuč - se ne more manifestirati dosti časa in je odkrito popolnoma po naključju ko je bolnikova naslov k zdravniku zaradi kakšnega drugega razloga (to dejstvo ponovno poudarja pomen preventivnih pregledov in, predvsem, rentgenskimi žarki na prsih, tudi če bolnik vztraja, da "to ne boli nič"). Poleg tega, v številnih primerih pride do samozdravljenja - pacient morda do konca svojega življenja ne ve, da je bolan za sarkoidozo, preostali učinki pa bodo razkriti šele po smrti ob avtopsiji.

Alergijske manifestacije - ena od patogenetskih (jasno povezana z mehanizmi razvoja bolezni) znaki sarkoidoze. Razlaga jih dejstvo, da granulomi nadomestijo limfoidno tkivo, kar vodi k zmanjšanju števila limfocitov.

Alergijske reakcije pri sarkoidozi pljuč so stabilne pri njihovih manifestacijah in v nekaterih primerih ne izginejo dlje časa, tudi če ima bolnik klinično izboljšanje. To je posledica dejstva, da celice, povezane z imunskim odzivom telesa, migrirajo v prizadeta pljuča, njihova skupna količina v krvi se zmanjša, telo praktično ne reagira na zunanje dejavnike.

Obstajajo 4 stopnje sarkoidoze, vendar niso vsi spremljani s kliničnimi manifestacijami.

Kdaj prva faza povečane hilarne bezgavke, tega procesa ni mogoče klinično dokazati.

Kljub dejstvu, da druga faza V pljučih začenjajo oblikovati obsežne žrele vozlov, simptomi so tudi pogosto odsotni. Včasih je lahko:

Tretja stopnja pljučna sarkoidoza pogosto očitne hude simptome, saj je v tej fazi čepi sredi sprememb v pljučih (ne le nastanek granulomov, vendar fibrozo - kalivost pljučnega vezivnega tkiva). To so signali, kot so:

  • periodične bolečine v prsih;
  • suh kašelj;
  • zmanjšan apetit;
  • splošna šibkost in zmanjšana učinkovitost;
  • zvišanje telesne temperature na nizko stopnjo - 37,1-37,3 stopinj Celzija.

Pot tretje faze je lahko subakutna ali kronična (z manifestacijami zmerne ali zmerne intenzivnosti).

Četrta faza se kaže v močnem poslabšanju splošnega stanja na ozadju simptomov dihalnih organov.

V več primerih prvi dve stopnji potekajo zelo hitro, nato pa se pojavijo znaki tretje faze:

  • oster začetek;
  • visoka temperatura (do 37,8-38,3 stopinj Celzija);
  • bolečine v prsih;
  • Spremembe drugih organov in sistemov - zlasti otekanje kolena, tvorba eritema nodosum (rdeče vnetje vozlički), ki se nahaja v glavnem na noge koži, otekanje bezgavk.

Na splošno je lahko pojav sarkoidoze pljuč:

Pogosto klinične manifestacije zaostajajo za spremembami v pljučih in intratorakalnih bezgavkah - tudi s pomembno poškodbo pljuč, je bolnikovo stanje lahko zadovoljivo. Z drugimi besedami, če ima bolnik simptomatologijo, to pomeni, da je v resnici trpel zaradi sarkoidoze že dolgo časa. Odsotnost kliničnih simptomov je bila ugotovljena v precej pomembnem delu primerov - v 10% primerov.

V večini primerov je sarkoidoza pljuč diagnosticirana zaradi dejstva, da se je pojavil eden izmed njegovih zapletov - v bistvu gre za dihalno odpoved, o kateri se je pacient obrnil na zdravnika. Pri sarkoidozi so značilni znaki dihalne odpovedi:

  • kratka sapa, povečanje s fizičnim naporom;
  • na kasnejših stopnjah občutek pomanjkanja zraka;
  • bledo, nato pa cianozo kože in vidne sluznice;
  • šibkost, apatija, zmanjšana sposobnost za delo, ki se razvijejo zaradi hipoksije (pomanjkanja kisika) možganskega tkiva.

Zapleti

Komplikacije opazimo s hitrim napredovanjem nezdravljene sarkoidoze (kadar obstajajo dvomi v diagnozi in zdravljenje še ni bilo predpisano), pa tudi z zanemarjenimi oblikami. Najpogosteje so jih opazili pri bolnikih, ki so dolgo časa prezrli preventivne preiskave in niso želeli narediti fluorografije v prsih.

Najpogostejši zapleti pljučne sarkoidoze so:

  • sekundarna pljučnica (bakterijska, virusna ali mikotična);
  • pljučna hipertenzija (zvišanje krvnega tlaka v pljučnem arterijskem sistemu);
  • okužbe in razvoja sekundarne pljučnice;
  • razvoj pljučnega srca (širjenje njegovih desnih delitev zaradi povečanega krvnega tlaka v majhnem krogu kroga);
  • akutno in kronično respiratorno odpoved, ki se lahko pojavi pri vseh zapletih sarkoidoze pljuč.

Diagnostika

Da so klinični simptomi sarkoidoza so nespecifični (to se lahko pojavi tudi pri drugih boleznih dihal), poleg tega pa se pojavljajo kasneje, potem je diagnoza se je, potem ko je dobila rezultate fizičnega pregleda (inšpekcijski pregled, prisluškovanje in poslušanje phonendoscope prsih) in druge raziskovalne metode. Fizične spremembe bodo informativne na kasnejših stopnjah bolezni - to so znaki, kot so:

  • cianoza kože in vidne sluznice, ki so nastale zaradi respiratorne odpovedi, kar se razvije kot zaplet pljučne sarkoidoze;
  • oslabelost dihanja in redke suhe piskave, ki jih je mogoče slišati med auskultacijo pljuč. Mokre rale se ne sliši, saj se granulomi ne razpadajo in ne povzročajo nastanka sputuma.

Instrumentalne raziskovalne metode, ki se uporabljajo za potrditev diagnoze pljučne sarkoidoze, so:

  • fluoroskopijo in slikanje prsnega koša - rentgenski znaki sprememb v pljučih so že določeni v prvi in ​​drugi fazi bolezni (pogosto asimptomatski);
  • računalniška tomografija in njegova bolj progresivna različica - spiralna računalniška tomografija. Obe metodi omogočata oceno stanja pljučnega parenhima in prisotnosti granuloma na različnih odsekih računalniškega tkiva;
  • spirografija - se uporablja le kot pomožna metoda, ki je informativna samo za kršitve zunanjega dihanja - kar je opaziti pri precej poznih fazah sarkoidoze pljuč. Metoda pomaga oceniti resnost odpovedi dihal.

Narava sprememb pljuč, ugotovljenih med fluoroskopijo in slikanjem prsnega koša, je odvisna od stopnje bolezni:

  • prva faza jasno kaže, da so se hilarne bezgavke povečale;
  • V drugi fazi so poleg povečanih bezgavk identificirane tudi temne žarišča - granulomi, ki se lahko združijo med seboj, pa tudi znaki, da pljuča začnejo kaliti z veznim tkivom. Na tej stopnji fibroza pogosto vpliva na srednji in spodnji del pljuč - tam je treba iskati spremembe v pljučnem tkivu, sumi na sarkoidozo pljuč;
  • V tretjem koraku določimo znatno kalivost pljuč vezno tkivo, masivne fuzijo granulome, emfizem (napolnjeno odseka pljučnega tkiva zraka), pogosto z nič napolni votline v pljučih, poprsnice in tesnilom;
  • Četrto fazo se kaže v celotni proliferaciji vezivnega tkiva v pljučih.

Laboratorijske metode za potrditev diagnoze pljučne sarkoidoze so naslednje:

  • mikroskopska analiza vzorca biopsije (kos tkiva), odvzetega s transbronhialno biopsijo (fenestracija pljučnega tkiva s punktiranjem bronhijev);
  • serumski nivo tako imenovanega encima, ki pretvarja angiotenzin, kar povečuje sistemsko sarkoidozo (vključno s poškodbo pljuč);
  • preučevanje vodnih izpiranj (tekočina, pridobljena s splakovanjem bronhijev) - pri sarkoidozi bodo identificirali celice imunskega sistema;
  • določanje količine kalcija - v krvi se poveča v več kot 10% primerov sarkoidoze pljuč, v urinu pa se določi v 50% primerov.

Diagnoza pljučne sarkoidoze lahko posredno podsobit diagnosticiranje bolezni drugih organov - na primer tipične nodularne lezije v sarkoidozo kože, ki so veliko lažje prepoznati kot granulomi v pljučih.

Zdravljenje pljučne sarkoidoze

V središču zdravljenja sarkoidoze pljuč je uporaba hormonskih pripravkov kortikosteroidov. Njihovo delovanje pri tej bolezni je naslednje:

  • oslabitev perverzne reakcije imunskega sistema;
  • ovira za razvoj novih granuloma;
  • ukrep proti udarcem.

Kar se tiče uporabe kortikosteroidov pri sarkoidozi pljuč, še vedno ni soglasja:

  • kdaj začeti zdravljenje;
  • kako dolgo traja zdravljenje;
  • kakšni so začetni in vzdrževalni odmerki.

Bolj ali manj uveljavljeno zdravniško mnenje o imenovanju kortikosteroidov pri sarkoidozi pljuč je hormonska zdravila se lahko predpišejo, če rentgenski znaki sarkoidoze ne izginejo za 3-6 mesecev (ne glede na klinične manifestacije). Takšna čakalna doba se vzdrži, ker se v nekaterih primerih lahko pojavijo ponavljajoče se bolezni (obratni razvoj) brez zdravniških receptov. Zato lahko glede na stanje določenega pacienta omejite zdravniški pregled (pacientov zapis) in opazite stanje pljuč.

V večini primerov se zdravljenje začne z imenovanjem prednizolona. Združevanje kortikosteroidov za inhalacijo in intravensko uporabo.

Dolgotrajno zdravljenje - na primer, inhalacijski kortikosteroidi se lahko predpisujejo do 15 mesecev.

Primeri, ko kortikosteroidov so bili učinkoviti pri 1-3 stopnjah celo brez dajanje kortikosteroidov intravenozno - izginil kot klinične bolezni in bolezenskih sprememb na rentgenskih slikah.

Ker sarkoidoza poleg pljuč vpliva na druge organe, to dejstvo vodijo tudi medicinski sestanki.

Poleg hormonskih zdravil je imenovanje in drugo zdravljenje:

  • antibiotiki s širokim spektrom delovanja - za profilakso in neposredno nevarnost razvoja sekundarne pljučnice zaradi okužbe;
  • pri potrditvi virusne narave sekundarnih pljučnih lezij pri sarkoidozi - protivirusnih zdravil;
  • z razvojem stagnantnih pojavov v cirkulacijskem sistemu pljuč - zdravil, ki zmanjšujejo pljučno hipertenzijo (diuretiki in tako naprej);
  • sredstva za utrjevanje - predvsem vitaminski kompleksi, ki izboljšujejo metabolizem pljučnega tkiva, prispevajo k normalizaciji imunoloških reakcij, značilnih za sarkoidozo;
  • Oksidativno zdravljenje pri razvoju respiratorne odpovedi.

Priporočljivo je, da ne jeste hrane, bogate s kalcijem (mleko, skuto) in ne sončite. Ta priporočila so povezana z dejstvom, da se pri sarkoidozi lahko poveča količina kalcija v krvi. Na določeni stopnji obstaja tveganje za nastanek kamnov (kamnov) v ledvicah, mehurju in žolčniku.

Ker pljučne sarkoidoze pogosto v kombinaciji z enako lezij drugih notranjih organov, in cilj zahteva posvetovanje sosednji strokovnjaki (dermatologa za sarkoidozo kože, sarkoidoze gastroenterolog jetrih in tako naprej).

Preprečevanje

Ker resnični vzroki za nastanek sarkoidoze pljuč niso bili ugotovljeni in ni jasno, kateri dejavniki sprožijo, preventivno vzdrževanje te bolezni je celoten sklop ukrepov, ki bodo pomagali podpreti dobro zdravje pljučnega in imunskega sistema. Torej, mora biti:

  • spoštovati zdrav način življenja;
  • sodelujejo v fizični kulturi in športu;
  • opustiti kajenje in druge slabe navade;
  • izogibati se medicinskim pripravkom in proizvodom, po katerih so bile celo vsaj opazne alergijske reakcije opazne;
  • izognili delovnimi pogoji, zaradi katerih je lahko prizadeta dihala - zlasti dela povezana s proizvodnjo škodljivih snovi ali tveganje vdihavanja strupenih plinov, hlapne snovi, prahu, hlapov, plinov, ki lahko poškodujejo pljuč tkivo.

Sledite zdravemu življenjskemu slogu zaradi zdravih pljuč ne le, da bi trpeli zaradi bolezni, temveč tudi, da ne bi vzeli zdravil, ki bi jih sicer lahko poslabšale perverzni imunski odziv.

Nikotin je eden od glavnih dejavnikov, ki poslabšuje že obstoječe bolezni dihal in zelo hitro povzroča nastanek njenih zapletov (v primerjavi z bolniki, ki niso nikoli kadili). Zato je pri bolnikih s pljučno sarkoidozo kajenje absolutno tabu.

Napoved

Napovedi za sarkoidozo pljuč morajo biti previdne. Po eni strani je mogoče opaziti benigni potek bolezni in samozdravljenje, po drugi strani pa se bolezen diagnosticira prepozno, ko so pljuča razvile spremembe, ki so nezdružljive z njihovo normalno funkcijo.

Napoved za sarkoidozo pljuč je ugodna pri predklinični diagnozi bolezni (to je pred pojavom simptomatologije) in pravočasno, preverjeno zdravljenje.Komplikacije pljuč, ki jih povzroča sarkoidoza, se ne pojavljajo tako pogosto kot pri drugih boleznih dihal. Ampak se morajo zavedati zapletov, ki so se zgodili v 3-4 stopnjah sarkoidoze pljuč - poslabšanje napovedi.

Smrtonosni izid se lahko pojavi z razvojem resnih zapletov - zlasti z odpovedjo dihal.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski pregledovalec, kirurg, svetovalec

Skupno 4,430 ogledov, 3 pogledi danes