Sarkoidoza pljuč - trpi celotno telo

Pljučni sarkoidoza - benigna patologija označen s tvorbo v pljučnem tkivu vnetnih žarišč (granulom), oblikovan kot gomoljev. Bolezen je razvrščena kot sistemska, negativna občutka celotnega telesa. Vendar pa pogostejša lezija vpliva na pljuča, bezgavke.

Ni starosti, ozemeljske omejitve, ženske in moški so enako prizadeti. Res je, da žensko telo zaznamuje dodaten relaps, med 40-60 leti.

Vrh segrevanja je starostni interval 25-49 let. Respiratorni sistem - intratorakalne bezgavke (VGLU), pljuča, "najljubši predmet" za napade sarkoidoze. Poleg tega se dopolni seznam organov, ki se lahko napadajo z granulami:

Odrasli se granulomatozni agregati, ki tvorijo več vnetnih žarišč. Podobni granulomi sarkoidov močno škodijo funkcionalnemu organu, v katerem so lokalizirani. Razvija se bolezen, pojavi se negativna simptomatologija, fibrotične spremembe so verjetno na prizadetem območju.

Kot lahko vidite, je seznam obsežno, sistematično patologija je očitna, zato prenese in prilagodi terapijo izjemoma zdravnik pulmolog, ki pravilno oceni resnost porazu, dodeljeno pravilno, popolno zdravljenje.

Kateri so vzroki za bolezen?

Etiologija še ni bila formalno oblikovana. Odsotne so zanesljive informacije, ki potrjujejo naravo porekla. Obstaja hipoteza, da impulzni potisk povzroči naslednje dejavnike tveganja:

  • nalezljivo
  • genetski
  • strokovno
  • gospodinjstvo
  • zdravilni

Podrobneje bomo podrobneje preučili vsakega od zgoraj naštetih dejavnikov.

Infekcijska hipoteza temelji na dejstvu, da nekateri patogeni mikroorganizmi povzročajo nastanek bolezni. Seznam verjetnih patogenov vključuje bakterije, viruse, glivične mikroorganizme:

  • Mycobacterium tuberculosis - obstaja tuberkuloza
  • Chlamydia pneumoniae je povzročitelj klamidije
  • Helicobacter pylori - razvija gastritis, razjede želodca
  • Virusi - hepatitis C, herpes, rdečkam, adenovirusna okužba
  • Mikoza
  • Spirochetes
  • Histoplazma kapsulatum - povzroča histoplazmozo

Preventivni bakterijski mikroorganizmi, ki vplivajo na razvoj bolezni, pa kljub temu ni bilo mogoče identificirati posameznega povzročitelja, ki je bil zagotovljen kot dokaz o bolezni.

Genski dejavnik se še vedno šteje za izključno teoretičen, saj ni posebnih podatkov o spremembah na ravni genov, ki vplivajo na razvoj patologije.

Strokovnjak - nagnjen je k premagovanju delavcev sarkoidoze v naslednjih poklicih:

  • poštni delavci
  • gasilci
  • rudarji
  • knjižničarji
  • kmetje
  • zdravniki
  • delavce kemičnih podjetij

Glavna tveganja so prah, onesnažen zrak, plodna tla za razvoj patologije.

Poleg tega so delci prahu kovin vključeni v nastanek žarišč granulomatoznih agregacij:

Med gospodinjskimi vzroki, ki posredno vplivajo na potek bolezni, so plesni glivični mikroorganizmi, ki prodirajo skupaj z zrakom.

Zdravstvena hipoteza o vplivu določenih zdravil na napredovanje bolezni temelji na podatkih, da podaljšano uživanje nekaterih zdravil okrepi vnetni proces.

Sarkoidoza pljuč - patologija ni nalezljiva, ni nevarnosti nalezljivosti.

Klasifikacija sarkoidoze

Obstajajo štiri značilne faze:

  • Nič - boleča simptomatologija je odsotna, rentgen ne razkriva patoloških motenj.
  • Prvo pljučno tkivo ni prizadeto, vendar se velikost intratorakalnih limfnih vozlov nekoliko spremeni. Vnetje, asimetrično naraščajoče pljučne bezgavke, imenovane bronhopulmonalni. Drugi intratorakalni bezgavke - paratraheal, bifurkacija, tracheobronchial, manj verjetno, da trpijo zaradi patološkega procesa.
  • Številka 2 se imenuje mediastinal - napad se razteza na pljuča, bezgavke. Fokalna izločanja pljučnega tkiva se razvrstijo v majhne, ​​srednje velike, če je velikost granule primerljiva z majhnimi formacijami. Pacient doživi težko dihanje, v prsnem košu so očrnjene bolečine. Mediastinalni oblika "fiksno", ki ga fluorography pa jasno navesti prisotnost sarkoidozo sposoben postopka biopsijo - morfološko potrditev limfoidnih celic.
  • Tretjič, v pljučnem tkivu so oprijemljive spremembe.
  • Četrta je fibroza, pojavlja se nepovraten proces nadomestitve s povezovalnim tkivom, s tvorbo brazgotin. Patološke motnje privedejo do povečane dihalne odpovedi, povečuje se verjetnost kritičnih posledic za telo.

Poleg zgoraj opisanih stopenj je sarkoidoza razvrščena glede na lokalizacijo, naravo seveda, stopnjo povečanja patoloških sprememb.

  • intratorakalne bezgavke
  • pljuča
  • bezgavke
  • dihalni sistem
  • razne lezije organov, telesni sistemi

aktivna faza, stabilizacija, remisija

  • kronično
  • neuspešna
  • nastajajo
  • počasi

Klinična slika

Bolezen je nagnjena k neodvisni regresiji, ima sposobnost, da "izgine" brez zdravil. Vsako manifestacijo ne spremlja terapevtska intervencija.

Če je postavljena diagnoza in ni predpisanih zdravniških receptov, je zelo pomembno upoštevati naslednja priporočila za preventivne namene:

  • sistematično spremlja način dela in počitek
  • izključite vse vrste motenj spanja
  • Izogibajte se stresnim situacijam, zmanjšajte psihološki stres
  • okrepiti delež vitaminov v dnevni prehrani

Po treh mesecih po začetni diagnozi se izvede drugi ultrazvok, na podlagi katerega se izda sodba za nadaljnjo obravnavo.

Ko se bolezen razvije, lahko patološke spremembe v pljučih potekajo v treh fazah:

  • Prva faza, začetno - nastajanje vnetnih granulomatoznih grozdov, natančna diagnoza je problematična.
  • Druga faza - nastajanje novih žarišč vnetja ustavi. Povečanje velikosti "stare" oblikuje granule upočasnjuje. Klinični simptomi ostajajo, vendar bolnikovo stanje ni resno oslabljeno.
  • Tretja stopnja - bolezen se počasi razvija, kopičenje granulomatoznih celic se povečuje. Fokusi nekroze se oblikujejo, simptomatska slika se razširi zaradi patoloških znakov s strani drugih organov, ki so bili prej v zdravju.

Obstaja seznam skupnih nespecifičnih simptomov, katerih prisotnost ne kaže na lezijo, vendar je prisotnost takšnih manifestacij primarni "zvon" približevanja sarkoidozi.

Začetni simptomi bolezni vključujejo:

  • Utrujenost in šibkost utrujenosti so pritožbe, ki "vodijo v priljubljenosti" med nespecifičnimi simptomi. Sistematično stanje šibkosti je najzgodnejša napaka telesa, katere videz je mogoče dolgo pred obiskom zdravnika. Slabost, kronična utrujenost lahko dolgo časa (meseci) premagajo pacienta, preden se kažejo drugi patološki znaki.
  • Izguba teže se opazi skupaj z značilnimi znaki, na stopnji, ko je diagnoza končana. Zmanjšanje telesne teže je posledica: težko ozdraviti vnetne pojave "odločitve" v pljučih, kršitev metabolnih procesov. Telo ne more v celoti absorbirati hranil.
  • Zvišana telesna temperatura - "redki gost", je zvišanje temperature zmerno. Podoben simptom je tipičen v primerih poškodb očesnih granulomov, parotidnih bezgavk.
  • Vnetje bezgavk - še posebej trpijo zaradi materničnih bezgavk. Povečanje velikosti je posledica povečanega limfnega odtoka, proliferacije granul.
  • Slab apetit
  • Povečano potenje
  • Stalna tesnoba in tesnoba brez razloga
  • Motnja spanja
  • Hitra utrujenost

Klinična slika za stopnje sarkoidoze:

Za začetno, prvo fazo je značilna prisotnost zgoraj omenjenih, skupnih nespecifičnih simptomov sarkoidoze.

Poleg tega je bolnik zaskrbljen zaradi bolečin v predelu prsnega koša, sklepov sklepov, eritemskega nodozuma, slabosti.

Danes povzroča dremavost, depresijo. Za drugo stopnjo, medijstinalno, je značilen razširjen simptomatičen vzorec:

  • kratka sapa
  • kašelj
  • razpršene suhe pištole
  • bolečine v prsih, epizodično

Tretji - pljučni, je vsota prvih dveh stopenj.

Stanje se poslabša zaradi povečanega kašlja s sputumom, bolečine se povečuje, arthralgija se pojavi.

Na tej stopnji je možnih nekaj zapletov:

  • respiratorna insuficienca
  • emfizem
  • pljučoskleroza pljuč
  • srčno popuščanje
  • širitev in širjenje desnega atrija, pomanjkanje krvnega obtoka
  • širitev
  • okvara centralnega živčnega sistema
  • težave z vidnimi organi, v odsotnosti ustreznega zdravljenja do popolne izgube vida
  • široko paleto kožnih patologij

Kako je diagnoza sarkoidoze?

Seznam izvedenih anket:

  • roentgen
  • računalniška tomografija visoke ločljivosti
  • Ultrazvok organov, ki so potencialno dovzetni za poškodbe: srce, ledvice, ščitnico, jetra, majhno medenico
  • Biopsija - material (biopsija) je vzet iz prizadetega organa
  • bronhoskopija
  • snemanje in analiziranje krivulje volumskega pretoka prisilnega poteka
  • elektrokardiogram
  • citomorfološka analiza biopsijskega materiala, odvzeta med postopkom biopsije, medijstinoskopija, transtorakična punkcija

Pri sarkoidozi se pri magnetnem resonančnem pregledu poveča informativna vrednost študije jeter, živčnega sistema, srčne mišice. Dejstvo, da je poraz potrjen pri skeniranju s tehnecijem, galijem.

Kako se zdravi sarkoidoza?

Ker je bolezen sposobna neodvisno regresirati, bolnik dinamično opazuje pulmonologa šest mesecev. Ta časovni interval je potreben za natančno določitev vektorja specifičnega zdravljenja.

Če bolnik nima težav z dihanjem, ni dihalne odpovedi, pacient ne trpi zaostalih, potem pa ni potrebe po takojšnjem zdravniškem posegu zdravnika.

Z zadovoljivim stanjem in celo manjšimi patološkimi motnjami pljučnega tkiva bolnik še naprej prejme le svetovalno pomoč od zdravnika.

Ta terapevtska omejitev je posledica zmožnosti, da se zrnca sčasoma raztopijo. Obstaja možnost izterjave brez zdravljenja z zdravili.

Težave oblike bolezni zahtevajo obvezno ustrezno terapevtsko intervencijo, saj je komponenta tveganja velika.

Resni zapleti so možni do smrtonosnega izida. Indikacije so: dolgoročni progresivni vnetni proces, splošna oblika sarkoidoze, ko se je granulomatozna lezija razširila na številne organe.

Med medicinskimi sestanki, ki predpisujejo dolgo (od osemmesečnega) zdravljenja, so:

  • Prednizolon - določi določen odmerek, zdravnik pa ga nadalje popravi. V primeru slabe tolerance zdravil, neželenih stranskih učinkov, se režim zdravljenja spremeni z dajanjem glukokortikoidnih zdravil v dveh dneh.
  • Imunosupresivna zdravila
  • Antioksidanti
  • Protivnetna zdravila - indometacin, nimesulid
  • Pripravki kalija

Dogaja se, da je potrebno kombinirati terapevtske sheme: steroidne pripravke z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili.

Na izbrano metodo zdravljenja vplivajo: narava, stopnja napredovanja, resnost bolezni.

Tok, diagnoza trenutnega stanja, nadzoruje ftirizatar. Z ugodnim scenarijem se bo bolnik moral prijaviti eno leto in pol ali dve, v primeru zapletov pa se bo bolezen "raztegnila" do pet let.

Diet

Previdno je treba posvetiti prehranjevalni prehrani. Ni posebnega profila profila, vendar je priporočljivo, da se držite splošnih prehranskih priporočil. Zaužiti živila, ki ne povzročajo povečanja vnetnega procesa.

Omejitev je sol, poveča delež beljakovin v prehrani. Telesu zagotovite potrebno količino mineralov, zlasti cinka, silicijevega dioksida, mangana. Diverzifikacijo prehrane s proizvodi, ki krepijo imuniteto:

  • orehi
  • morsko kale
  • granate
  • chokeberry
  • morski bukev
  • ovsena kaša
  • kosmulje
  • fižol
  • bazilika
  • črni ribez
  • rastlinska olja
  • morske ribe
  • pusto meso

Omejite na najmanjšo in bolje izključite: sladkor, izdelke iz moke, sire, mlečne izdelke. Brez ocvrte hrane, samo kuhano.

Ne posegajte v zdravljenje doma, takšna neodvisnost lahko povzroči poslabšanje bolnikovega počutja. Zeliščna obdelava je sekundarni ukrep, dovoljen le v zgodnjih fazah, po obveznem dogovoru s pulmonologom.

Preprečevanje

Ker je etiologija problema še vedno "nejasna", ni posebnih preventivnih ukrepov v zvezi s sarkoidozo, vendar mora upoštevati splošna priporočila:

  • postati zagovornik zdravega življenjskega sloga
  • ne kadite
  • Preprečiti stik s strupenimi hlapnimi snovmi, kemikalijami, prahom, umazanijo - škodljivo za zdravje pljuč
  • polni spanec
  • več je na prostem
  • izključujejo živila, ki vsebujejo kalcij
  • ne more sončiti - delovanje sončne svetlobe prispeva k proizvodnji vitamina D, ki ohranja kalcij

Napoved je zmerno ugodna, negativni simptomi lahko izginejo sami brez podpore zdravilu. Če je bila granulomatozna invazija omejena na pljuča, ne da bi presegla prsni koš, se je po petih letih vestnega zdravljenja končno opomoglo 3/4 bolnikov.

Začeta, nezdravljena generalizirana sarkoidoza pljuč je precej zapletena. Če so prizadete oči, je popolna izguba vida možna.

Kaj je sarkoidoza pljuč: zdravljenje in simptomi

To je zelo redka bolezen. Bolezen lahko prizadene številne organe, vendar v 90% primerov za cilj izbere dihalni sistem. Patologijo so dolgo imenovali priimki zdravnikov, ki so ga preučevali: Beck-Bene-Schaumannova bolezen. Nato je prišlo do kratke formulacije: sarkoidoza Becka.

Kaj je sarkoidoza

Ko so vnetne celice koncentrirane v organih, se tvorba takih grozdov imenuje granulomi (nodulji) in bolezni - granulomatoza. Bolezen sarkoidoze je ena izmed njih. Kakšna je njegova narava, kaj je sarkoidoza pljuč? Bolezen je sistemska, lahko vpliva ne le na pljuča, bronhije, intratorakalne bezgavke, ampak tudi na katerikoli organ. Granulomi bodisi razrešijo ali vodijo do fibroze - povečanje proliferacijskega vezivnega tkiva.

Medicinska statistika odpravi to bolezen in njen ponovitev praviloma pri ljudeh mladih in odraslih - 20-40 let. Med njimi so ženske bolj pogoste kot moški. Druga značilnost bolezni je povečanje incidence zgodnje pomladi in pozimi. Nobenega razloga ni strah pred osebo s to boleznijo, ker Beckova sarkoidoza ni nalezljiva.

Klasifikacija sarkoidoze

Torej, kaj je sarkoidoza pljuč, z vidika razvoja bolezni? V skladu s sprejeto klasifikacijo se razlikujejo pet stopenj:

  • Nič (najlažja stopnja) - v prsnem košu ni nobenih patoloških sprememb.
  • Prva faza - intratorakalne bezgavke bolnika se uvećavaju, ali plućno tkivo je zdravo.
  • Drugi - novi limfni vozli so vnetljivi, v pljučnem tkivu so granulomi.
  • Tretjič, obstajajo patološke spremembe v tkivih brez nadaljnjega povečanja bezgavk.
  • Četrta stopnja pri klasifikaciji sarkoidoze je pljučna fibroza z nepopravljivo okvaro respiratorne funkcije.

Simptomi

Kaj je sarkoidoza pljuč - to se lahko oceni z manifestacijami patologije. V začetnih fazah se bolezen pogosto pojavi v odsotnosti simptomov. Kasneje je prvi znak bolezni pogosto sindrom kronične utrujenosti. Pogosto se bolniki pritožujejo nad takšnimi simptomi sarkoidoze:

  • atipični zvoki med dihanjem;
  • kašelj, bolečine v prsih;
  • dvig temperature;
  • povečano potenje;
  • nespečnost;
  • izguba apetita, izguba teže;
  • Kratka sapa.

Kako se bolezen razvija

Kakšna je sarkoidoza pljuč in kako poteka vnetni proces, si lahko predstavljamo, če se upoštevajo faze bolezni. Obstajajo trije:

  1. faza poslabšanja;
  2. faza stabilizacije;
  3. faza povratnega razvoja (vnetje se umirja, granulomi izginejo ali postanejo gostejši).

Glede na stopnjo pojavljanja patoloških lezij lahko pride do različnih različic razvoja bolezni:

Bolezen sarkoidoze se začne z blago stopnjo - lokalnim porazom alveolov. Potem nastanejo granulomi v tkivih bronhijev in pleur. Ko je bolezen huda, vnetni proces pokriva srce, ledvice, jetra, oči, možgane. Kronična bolezen lahko povzroči dihalno odpoved. Če ne zdravite patologije oči, je tveganje izgube vida odlično. V veliki večini primerov je obetek ugoden.

Vzroki za sarkoidozo pljuč

Zdravniki se še naprej borijo proti tej skrivnosti. Vendar pa so natančni vzroki za sarkoidoze pljuč še vedno neizravnani. Obstajajo le hipoteze. Znanstveniki menijo, da je Beckova sarkoidoza reakcija na negativne zunanje dejavnike:

  • bakterije;
  • virusi;
  • glivice;
  • spojine iz aluminija, berilija, cirkonija;
  • smukec;
  • glina;
  • iglavcev in drugih.

Rezultat takšne reakcije je razvoj granuloma, glavnega znaka sarkoidoze. Nodule pogosteje nastajajo v pljučnih tkivih in bezgavkah, vendar jih najdemo v očeh, nosnih sinusih, srcu, jetrih, ledvicah, koži. Kljub temu ta različica ni dokazana. Večina znanstvenikov običajno sklepa, da je bolezen posledica hkratnega vpliva okoljskih, avtoimunskih in genetskih dejavnikov.

Kako diagnosticirati pljučno bolezen sarkoidoze

Diagnoza sarkoidoze se izvaja samo v bolnišnici. Samo kompleks instrumentalnih in laboratorijskih raziskav je informativen, vključno z metodami, kot so:

  • radiografijo (ali tomografijo) prsnega koša;
  • bronhoskopija;
  • mediastinoscopy z biopsijo;
  • spirometrija (pregled funkcije dihanja);
  • analiza bronhialne tekočine;
  • biokemijski test krvi;
  • Mantoux test (za diferenciacijo sarkoidoze iz tuberkuloze);
  • Kweimov test.

Zdravnik ugotavlja pozitiven rezultat Kweimovega testa, ki kaže na prisotnost granuloma in nevarno diagnozo. Sarkoidni antigen injiciramo pod kožo pacienta, nato pa po približno treh tednih izločimo mesto injekcije in izvedemo histološko analizo tkiva. Podobno se preuči njegov vzorec, pridobljen z biopsijo.

Pljučna biopsija

Miniaturni delci pljučnega tkiva se odstranijo z iglo ali bronhoskopom. Pljučna biopsija pri sarkoidozi se opravi, ko je treba celice pregledati pod mikroskopom. Neposredni in indirektni znaki prisotnosti bolezni:

  • povečane posode bronhijev;
  • povečane bezgavke;
  • plaki ali verrukoza proliferacija sluznic;
  • elementi granulomi brez nekroze in znaki vnetja.

Radiografija organov v prsih

Pacient se lahko počuti dobro, vendar prisotnost vnetnega procesa takoj razkrije R-shot. Kaj je pljučna sarkoidoza z vidika radiologa? Na prvi stopnji bolezni radiografije organov v prsih kažejo povečanje intratorakalnih limfnih vozlov. V drugi fazi so na sliki vidne nove razširjene bezgavke v koreninah pljuč, medijstinum (prostor med prsnico in hrbtenico). Za kasnejše faze so značilne fibrotične lezije pljučnega tkiva.

Kako zdraviti sarkoidozo pljuč

Bolezen pogosto prehaja sama. Ob upoštevanju tega se bolnik spremlja, da ugotovi potrebo po zdravljenju. Opazovanje se izvaja 6-8 mesecev. Če ne pride do okrevanja, je treba očitno zdraviti bolnika s TB. Zdravstveno zdravljenje sarkoidoze pljuč je le simptomatično. Uporabljajo se zdravila iz naslednjih skupin:

  • hormonski pripravki - Prednizolon, hidrokortizon;
  • protivnetna zdravila - indometacin, aspirin, ketoprofen, diklofenak;
  • imunosupresivi - Delagil, Rezohin, Azatioprin;
  • vitamini A, E, D.

Hormonska terapija pomaga zaščititi bolnika pred resnimi zapleti bolezni. Veliko zdravil, kljub resnim neželenim učinkom, je treba predpisati z dolgimi, 2-6-mesečnimi tečaji. Za krepitev imunitete je bolnikom predpisan visok odmerek vitamina E v kombinaciji z vitaminoma C in D. Poleg zdravil so učinkovite tudi metode fizioterapije.

Prednizolon

Zdravljenje z njimi v 4-6 mesecih se začne z velikimi odmerki, postopoma jih zmanjšuje. Če bolnik ne prenaša prednizolona ali če zdravilo povzroči poslabšanje sočasnih bolezni, uporabite prekinjeni režim zdravljenja v 1-2 dneh. Zelo pogosto je kombinirana strategija zdravljenja bolj sprejemljiva, v kateri se zdravilo Prednisolone zamenja z zdravilom Voltaren, indometacin.

Sprejem kortikosteroidov

Približno 10% bolnikov, odpornih na odmerke glukokortikoidov (azatioprin, infliksimab, pentoksifilin, ciklofosfamid, klorambucil, in drugi), in so dodeljena potek metotreksata protitumorsko drog. Vendar pa se terapevtski učinek tega zdravila pogosto kaže v šestih mesecih in celo letu. Ko dosežemo stabilen odmerek, je potrebno redno spremljanje krvnih in jetrnih encimov.

Zdravilne inhalacije

Takšne postopke z uporabo zdravil Budesonide, Fluticasone so predpisane v primarnih stopnjah pljučne sarkoidoze. Pomaga pri zdravljenju izčrpanega kašlja pri bolnikih z bronhialnimi lezijami. Ta zdravila so učinkovite tudi pri številnih primerih očesne kožne patologije. Pogosto je učinkovita kombinacija glukokortikoidov peroralno in inhalirana.

Diet

Treba je izključiti maščobne ribe, mlečne izdelke, siri, ki krepijo vnetni proces in povzročajo nastanek ledvičnih kamnov. Treba je pozabiti alkohol, omejiti porabo moke, sladkorja, soli. Prehrana je potrebna z prevlado beljakovinskih jedi v kuhani in zamrznjeni. Prehrana za sarkoidozo pljuč mora biti pogosto majhna. V meniju je zaželeno vključiti:

  • fižol;
  • morsko kale;
  • oreščki;
  • dragi;
  • črni ribez;
  • morski bučk;
  • granate.

Sarkoidoza pljuč - zdravljenje z ljudskimi zdravili

Pričevanja pacientov potrjujejo njihove koristi samo na samem začetku bolezni. Priljubljeni so preprosti recepti iz propolisa, masla, ginsenga / rhodiola. Kako zdraviti sarkoidozo z ljudskimi pravili:

  • Vzemite 20 g propolisa za pol kozarec vodke, vztrajate v steklenici s temnim steklom 2 tedna. Pijte 15-20 kapljic tinkture za pol kozarec toplo vodo trikrat na dan 1 uro pred obroki.
  • Vzemite pred obroki trikrat na dan 1 žlico žlica. žlico sončničnega olja (nerafinirano), pomešano z 1 žlico. žlica vodke. Naredite tri desetdnevne tečaje, ob 5-dnevnem odmoru pa ponovite.
  • Dnevno zjutraj in popoldne pijete 20-25 kapljic tinkture ginsenga ali rhodiola roza 15-20 dni.

Video

Informacije, predstavljene v tem članku, so informativne narave. Materiali izdelka ne zahtevajo samostojnega zdravljenja. Samo usposobljeni zdravnik lahko diagnosticira in svetuje o zdravljenju, ki temelji na posameznih značilnostih posameznega bolnika.

Sarkoidoza pljuč: simptomi, zdravljenje in prognoze

Sarkoidoza pljuča je kronična patologija, v kateri pljučno tkivo tvori maso granuloma - gosto, vnetje vozličkov različnih velikosti. Ti vozliči lahko razvije v mnogih organov in tkiv, kar pomeni, da je bolezen sistemska, in svetloba - telo izmed tistih, ki so najpogosteje prizadeti s sarkoidozo (skupaj z jetri in vranico).

Sarkoidoza spada v številne bolezni, ki še niso v celoti raziskane in povzročajo veliko vprašanj.

Razširjenost

Najpogostejši primeri so v mladih in srednjih letih (povprečna starost bolnikov je 21-45 let), ženske so pogosteje bolne.

Najvišja stopnja pojavnosti po statističnih podatkih je ugotovljena:

  • v vseh kategorijah bolnikov v drugem do tretjem desetletju življenja;
  • ženske - dodatno med četrtim in šestim ducatom življenja.

Upoštevati je treba te vzorce, ki kažejo budnost v zvezi s pojavom sarkoidoze.

Posebne značilnosti bolezni na podlagi rase: Evropejci so manj pogosto kot Afričani in Indijanci, in sicer 1,5 in 4-krat, vendar bolj pogosto kot Američani, 2-krat. Tveganje, da je bolezen v svetlo koži - srednja stopnja in se poveča, če je bil rod črni prednik vsaj eno vrsto (materni ali očetovski).

Sarkoidoza pripada številnim boleznim, ki so enako pogoste v različnih regijah sveta (to dejstvo prisili, da kritično gledamo na izjavo, da nekateri zunanji dejavniki povzročajo bolezen).

Vzroki in mehanizmi

Do zdaj niso znani natančni vzroki, ki povzročajo nastanek nodul v pljučih, čeprav so se na tem področju že desetletja izvajale intenzivne raziskave. Večina zdravnikov je nagnjena k dejstvu, da je sarkoidoza:

  • ne onkozabolevanie (zaradi soglasja imen, pacienti ga zmedejo s pljučnim sarkomom);
  • ni nalezljiva bolezen (ulov, v nasprotju s stereotipi, nekateri bolniki ne more biti drugega - pridružil nalezljiva proces v vozlih je sekundarni pojav, ki se ne prenaša z bolno osebo zdravi).

Zdravniki so večkrat opisovali družinske primere sarkoidoze - ta "družina" je bila razložena:

  • herednost;
  • učinek istih neugodnih okoljskih dejavnikov, v katerih živijo predstavniki iste družine (ta dejavnik je sporen).

Občasno opazimo lokalne izbruhe sarkoidoze pljuč. Toda podatki niso dovolj za uradno potrjevanje poklicnih in nalezljivih tveganj pri pojavu te bolezni.

Ena izmed najbolj pogostih nastanku teorije pljučne sarkoidoze: bolezen razvije zaradi vdihavanja neznano okoljskih dejavnikov, ki se začne, da vplivajo na imunski sistem, in to povzroča nastanek gomoljev v pljučnega parenhima.

Najpogosteje se pripisuje vlogi takega agenta:

  • Kochova palica (povzročiteljica tuberkuloze);
  • virusi (zlasti predstavniki herpetične skupine);
  • nekatere glive;
  • mikoplazme (različne bakterije, ki najpogosteje vplivajo na genitourinarski sistem).

Te predpostavke postavljajo vprašanja - na primer, zakaj v nekaterih primerih Kochova palica povzroči tuberkulozo, v drugih pa sarkoidozo brez izlocanja v patoloških vozlih? In zakaj, ko niso izpuščeni izraženi klinični znaki, se obrnete na bolnika? Zaradi številnih nedoslednosti in nepotrjenih, čeprav smiselnih predpostavk, je sarkoidoza še vedno eden glavnih "temnih konjev" v medicini.

Kot sredstva, ki vzbujajo pojav sarkoidoze, se upoštevajo tudi nekateri kemični elementi:

Prvi dve elementi povzročata lokalne reakcije, kot je nastanek granuloma, ne pa tudi sistemskih. Berilij povzroča nastanek nodul v pljučih, kot pri sarkoidozi, vendar brez imunoloških sprememb, značilnih za sarkoidozo.

Znanstveniki še vedno ne morejo pojasniti dejstva, da je sarkoidoza pogostejša med nekadilci kot kadilci, ne glede na dolžino službe.

Napredek pri študiji sarkoidoze je jasno razumevanje, da je bolezen povezana z imunskim odzivom človeškega telesa. Pojav gomoljev (ali roglji) v pljučih, povezanih z imunskim sistemom - makrofagih (celice, ki napadajo tuje elemente, ujeti v telesu, in jih jedo) in T celice (limfocite naravi, ki pomagajo imunski sistem za boj proti negativnih dejavnikov "signalizacijo "O prisotnosti teh dejavnikov - zlasti mikroorganizmov, tujih beljakovin in tako naprej). Dejansko je sarkoidoza pljuča limfocitni alveolitis - poraz alveolov, povezanih s prisotnostjo limfocitov, ki so polne v omenjenih vozličkih.

Imunski sistem pri sarkoidozi se počuti precej sporno:

  • povečana je celična imunost (to pomeni, da obstaja dovolj celic v telesu, ki lahko napadajo in uničujejo tuje povzročitelje, ne glede na izvor teh zdravil);
  • stopnja humoralne imunitete se zmanjša (v telesu se zmanjša število protiteles, ki tekmujejo samo z določenimi specifičnimi sovražnimi sredstvi).

Simptomi sarkoidoze pljuč

Ena od glavnih značilnosti sarkoidoze pljuč - se ne more manifestirati dosti časa in je odkrito popolnoma po naključju ko je bolnikova naslov k zdravniku zaradi kakšnega drugega razloga (to dejstvo ponovno poudarja pomen preventivnih pregledov in, predvsem, rentgenskimi žarki na prsih, tudi če bolnik vztraja, da "to ne boli nič"). Poleg tega, v številnih primerih pride do samozdravljenja - pacient morda do konca svojega življenja ne ve, da je bolan za sarkoidozo, preostali učinki pa bodo razkriti šele po smrti ob avtopsiji.

Alergijske manifestacije - ena od patogenetskih (jasno povezana z mehanizmi razvoja bolezni) znaki sarkoidoze. Razlaga jih dejstvo, da granulomi nadomestijo limfoidno tkivo, kar vodi k zmanjšanju števila limfocitov.

Alergijske reakcije pri sarkoidozi pljuč so stabilne pri njihovih manifestacijah in v nekaterih primerih ne izginejo dlje časa, tudi če ima bolnik klinično izboljšanje. To je posledica dejstva, da celice, povezane z imunskim odzivom telesa, migrirajo v prizadeta pljuča, njihova skupna količina v krvi se zmanjša, telo praktično ne reagira na zunanje dejavnike.

Obstajajo 4 stopnje sarkoidoze, vendar niso vsi spremljani s kliničnimi manifestacijami.

Kdaj prva faza povečane hilarne bezgavke, tega procesa ni mogoče klinično dokazati.

Kljub dejstvu, da druga faza V pljučih začenjajo oblikovati obsežne žrele vozlov, simptomi so tudi pogosto odsotni. Včasih je lahko:

Tretja stopnja pljučna sarkoidoza pogosto očitne hude simptome, saj je v tej fazi čepi sredi sprememb v pljučih (ne le nastanek granulomov, vendar fibrozo - kalivost pljučnega vezivnega tkiva). To so signali, kot so:

  • periodične bolečine v prsih;
  • suh kašelj;
  • zmanjšan apetit;
  • splošna šibkost in zmanjšana učinkovitost;
  • zvišanje telesne temperature na nizko stopnjo - 37,1-37,3 stopinj Celzija.

Pot tretje faze je lahko subakutna ali kronična (z manifestacijami zmerne ali zmerne intenzivnosti).

Četrta faza se kaže v močnem poslabšanju splošnega stanja na ozadju simptomov dihalnih organov.

V več primerih prvi dve stopnji potekajo zelo hitro, nato pa se pojavijo znaki tretje faze:

  • oster začetek;
  • visoka temperatura (do 37,8-38,3 stopinj Celzija);
  • bolečine v prsih;
  • Spremembe drugih organov in sistemov - zlasti otekanje kolena, tvorba eritema nodosum (rdeče vnetje vozlički), ki se nahaja v glavnem na noge koži, otekanje bezgavk.

Na splošno je lahko pojav sarkoidoze pljuč:

Pogosto klinične manifestacije zaostajajo za spremembami v pljučih in intratorakalnih bezgavkah - tudi s pomembno poškodbo pljuč, je bolnikovo stanje lahko zadovoljivo. Z drugimi besedami, če ima bolnik simptomatologijo, to pomeni, da je v resnici trpel zaradi sarkoidoze že dolgo časa. Odsotnost kliničnih simptomov je bila ugotovljena v precej pomembnem delu primerov - v 10% primerov.

V večini primerov je sarkoidoza pljuč diagnosticirana zaradi dejstva, da se je pojavil eden izmed njegovih zapletov - v bistvu gre za dihalno odpoved, o kateri se je pacient obrnil na zdravnika. Pri sarkoidozi so značilni znaki dihalne odpovedi:

  • kratka sapa, povečanje s fizičnim naporom;
  • na kasnejših stopnjah občutek pomanjkanja zraka;
  • bledo, nato pa cianozo kože in vidne sluznice;
  • šibkost, apatija, zmanjšana sposobnost za delo, ki se razvijejo zaradi hipoksije (pomanjkanja kisika) možganskega tkiva.

Zapleti

Komplikacije opazimo s hitrim napredovanjem nezdravljene sarkoidoze (kadar obstajajo dvomi v diagnozi in zdravljenje še ni bilo predpisano), pa tudi z zanemarjenimi oblikami. Najpogosteje so jih opazili pri bolnikih, ki so dolgo časa prezrli preventivne preiskave in niso želeli narediti fluorografije v prsih.

Najpogostejši zapleti pljučne sarkoidoze so:

  • sekundarna pljučnica (bakterijska, virusna ali mikotična);
  • pljučna hipertenzija (zvišanje krvnega tlaka v pljučnem arterijskem sistemu);
  • okužbe in razvoja sekundarne pljučnice;
  • razvoj pljučnega srca (širjenje njegovih desnih delitev zaradi povečanega krvnega tlaka v majhnem krogu kroga);
  • akutno in kronično respiratorno odpoved, ki se lahko pojavi pri vseh zapletih sarkoidoze pljuč.

Diagnostika

Da so klinični simptomi sarkoidoza so nespecifični (to se lahko pojavi tudi pri drugih boleznih dihal), poleg tega pa se pojavljajo kasneje, potem je diagnoza se je, potem ko je dobila rezultate fizičnega pregleda (inšpekcijski pregled, prisluškovanje in poslušanje phonendoscope prsih) in druge raziskovalne metode. Fizične spremembe bodo informativne na kasnejših stopnjah bolezni - to so znaki, kot so:

  • cianoza kože in vidne sluznice, ki so nastale zaradi respiratorne odpovedi, kar se razvije kot zaplet pljučne sarkoidoze;
  • oslabelost dihanja in redke suhe piskave, ki jih je mogoče slišati med auskultacijo pljuč. Mokre rale se ne sliši, saj se granulomi ne razpadajo in ne povzročajo nastanka sputuma.

Instrumentalne raziskovalne metode, ki se uporabljajo za potrditev diagnoze pljučne sarkoidoze, so:

  • fluoroskopijo in slikanje prsnega koša - rentgenski znaki sprememb v pljučih so že določeni v prvi in ​​drugi fazi bolezni (pogosto asimptomatski);
  • računalniška tomografija in njegova bolj progresivna različica - spiralna računalniška tomografija. Obe metodi omogočata oceno stanja pljučnega parenhima in prisotnosti granuloma na različnih odsekih računalniškega tkiva;
  • spirografija - se uporablja le kot pomožna metoda, ki je informativna samo za kršitve zunanjega dihanja - kar je opaziti pri precej poznih fazah sarkoidoze pljuč. Metoda pomaga oceniti resnost odpovedi dihal.

Narava sprememb pljuč, ugotovljenih med fluoroskopijo in slikanjem prsnega koša, je odvisna od stopnje bolezni:

  • prva faza jasno kaže, da so se hilarne bezgavke povečale;
  • V drugi fazi so poleg povečanih bezgavk identificirane tudi temne žarišča - granulomi, ki se lahko združijo med seboj, pa tudi znaki, da pljuča začnejo kaliti z veznim tkivom. Na tej stopnji fibroza pogosto vpliva na srednji in spodnji del pljuč - tam je treba iskati spremembe v pljučnem tkivu, sumi na sarkoidozo pljuč;
  • V tretjem koraku določimo znatno kalivost pljuč vezno tkivo, masivne fuzijo granulome, emfizem (napolnjeno odseka pljučnega tkiva zraka), pogosto z nič napolni votline v pljučih, poprsnice in tesnilom;
  • Četrto fazo se kaže v celotni proliferaciji vezivnega tkiva v pljučih.

Laboratorijske metode za potrditev diagnoze pljučne sarkoidoze so naslednje:

  • mikroskopska analiza vzorca biopsije (kos tkiva), odvzetega s transbronhialno biopsijo (fenestracija pljučnega tkiva s punktiranjem bronhijev);
  • serumski nivo tako imenovanega encima, ki pretvarja angiotenzin, kar povečuje sistemsko sarkoidozo (vključno s poškodbo pljuč);
  • preučevanje vodnih izpiranj (tekočina, pridobljena s splakovanjem bronhijev) - pri sarkoidozi bodo identificirali celice imunskega sistema;
  • določanje količine kalcija - v krvi se poveča v več kot 10% primerov sarkoidoze pljuč, v urinu pa se določi v 50% primerov.

Diagnoza pljučne sarkoidoze lahko posredno podsobit diagnosticiranje bolezni drugih organov - na primer tipične nodularne lezije v sarkoidozo kože, ki so veliko lažje prepoznati kot granulomi v pljučih.

Zdravljenje pljučne sarkoidoze

V središču zdravljenja sarkoidoze pljuč je uporaba hormonskih pripravkov kortikosteroidov. Njihovo delovanje pri tej bolezni je naslednje:

  • oslabitev perverzne reakcije imunskega sistema;
  • ovira za razvoj novih granuloma;
  • ukrep proti udarcem.

Kar se tiče uporabe kortikosteroidov pri sarkoidozi pljuč, še vedno ni soglasja:

  • kdaj začeti zdravljenje;
  • kako dolgo traja zdravljenje;
  • kakšni so začetni in vzdrževalni odmerki.

Bolj ali manj uveljavljeno zdravniško mnenje o imenovanju kortikosteroidov pri sarkoidozi pljuč je hormonska zdravila se lahko predpišejo, če rentgenski znaki sarkoidoze ne izginejo za 3-6 mesecev (ne glede na klinične manifestacije). Takšna čakalna doba se vzdrži, ker se v nekaterih primerih lahko pojavijo ponavljajoče se bolezni (obratni razvoj) brez zdravniških receptov. Zato lahko glede na stanje določenega pacienta omejite zdravniški pregled (pacientov zapis) in opazite stanje pljuč.

V večini primerov se zdravljenje začne z imenovanjem prednizolona. Združevanje kortikosteroidov za inhalacijo in intravensko uporabo.

Dolgotrajno zdravljenje - na primer, inhalacijski kortikosteroidi se lahko predpisujejo do 15 mesecev.

Primeri, ko kortikosteroidov so bili učinkoviti pri 1-3 stopnjah celo brez dajanje kortikosteroidov intravenozno - izginil kot klinične bolezni in bolezenskih sprememb na rentgenskih slikah.

Ker sarkoidoza poleg pljuč vpliva na druge organe, to dejstvo vodijo tudi medicinski sestanki.

Poleg hormonskih zdravil je imenovanje in drugo zdravljenje:

  • antibiotiki s širokim spektrom delovanja - za profilakso in neposredno nevarnost razvoja sekundarne pljučnice zaradi okužbe;
  • pri potrditvi virusne narave sekundarnih pljučnih lezij pri sarkoidozi - protivirusnih zdravil;
  • z razvojem stagnantnih pojavov v cirkulacijskem sistemu pljuč - zdravil, ki zmanjšujejo pljučno hipertenzijo (diuretiki in tako naprej);
  • sredstva za utrjevanje - predvsem vitaminski kompleksi, ki izboljšujejo metabolizem pljučnega tkiva, prispevajo k normalizaciji imunoloških reakcij, značilnih za sarkoidozo;
  • Oksidativno zdravljenje pri razvoju respiratorne odpovedi.

Priporočljivo je, da ne jeste hrane, bogate s kalcijem (mleko, skuto) in ne sončite. Ta priporočila so povezana z dejstvom, da se pri sarkoidozi lahko poveča količina kalcija v krvi. Na določeni stopnji obstaja tveganje za nastanek kamnov (kamnov) v ledvicah, mehurju in žolčniku.

Ker pljučne sarkoidoze pogosto v kombinaciji z enako lezij drugih notranjih organov, in cilj zahteva posvetovanje sosednji strokovnjaki (dermatologa za sarkoidozo kože, sarkoidoze gastroenterolog jetrih in tako naprej).

Preprečevanje

Ker resnični vzroki za nastanek sarkoidoze pljuč niso bili ugotovljeni in ni jasno, kateri dejavniki sprožijo, preventivno vzdrževanje te bolezni je celoten sklop ukrepov, ki bodo pomagali podpreti dobro zdravje pljučnega in imunskega sistema. Torej, mora biti:

  • spoštovati zdrav način življenja;
  • sodelujejo v fizični kulturi in športu;
  • opustiti kajenje in druge slabe navade;
  • izogibati se medicinskim pripravkom in proizvodom, po katerih so bile celo vsaj opazne alergijske reakcije opazne;
  • izognili delovnimi pogoji, zaradi katerih je lahko prizadeta dihala - zlasti dela povezana s proizvodnjo škodljivih snovi ali tveganje vdihavanja strupenih plinov, hlapne snovi, prahu, hlapov, plinov, ki lahko poškodujejo pljuč tkivo.

Sledite zdravemu življenjskemu slogu zaradi zdravih pljuč ne le, da bi trpeli zaradi bolezni, temveč tudi, da ne bi vzeli zdravil, ki bi jih sicer lahko poslabšale perverzni imunski odziv.

Nikotin je eden od glavnih dejavnikov, ki poslabšuje že obstoječe bolezni dihal in zelo hitro povzroča nastanek njenih zapletov (v primerjavi z bolniki, ki niso nikoli kadili). Zato je pri bolnikih s pljučno sarkoidozo kajenje absolutno tabu.

Napoved

Napovedi za sarkoidozo pljuč morajo biti previdne. Po eni strani je mogoče opaziti benigni potek bolezni in samozdravljenje, po drugi strani pa se bolezen diagnosticira prepozno, ko so pljuča razvile spremembe, ki so nezdružljive z njihovo normalno funkcijo.

Napoved za sarkoidozo pljuč je ugodna pri predklinični diagnozi bolezni (to je pred pojavom simptomatologije) in pravočasno, preverjeno zdravljenje.Komplikacije pljuč, ki jih povzroča sarkoidoza, se ne pojavljajo tako pogosto kot pri drugih boleznih dihal. Ampak se morajo zavedati zapletov, ki so se zgodili v 3-4 stopnjah sarkoidoze pljuč - poslabšanje napovedi.

Smrtonosni izid se lahko pojavi z razvojem resnih zapletov - zlasti z odpovedjo dihal.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski pregledovalec, kirurg, svetovalec

Skupno 4.447 ogledov, 1 ogledov danes

Pljučna sarkoidoza

Pljučna sarkoidoza (Sopomenke sarkoidoza Boeck, Besnier bolezen - Beck - Schaumann) - bolezen, ki spada v skupino benignega sistemskega granulomatoze, žarišča pojavljajo pri mezenhimskega in limfnih tkivih različnih organov, predvsem pa dihala. bolniki sarkoidoze skrbelo večje šibkost in utrujenost, povišana telesna temperatura, bolečine v prsih, kašelj, bolečine v sklepih, kožne spremembe. V diagnozi sarkoidozo informativnega slikanje prsnega koša in CT, bronhoskopijo, biopsija, diagnostično Mediastinoscopy ali thoracoscopy. V sarkoidozo prikazano imajo dolge ponovitev zdravljenja z kortikosteroidi ali imunosupresivi.

Pljučna sarkoidoza

Sarkoidoza pljuč je polisistemska bolezen, za katero je značilno tvorjenje epitelioidnih granulomov v pljučih in drugih prizadetih organih. Sarkoidoza je bolezen predvsem mladih in srednjih let (20-40 let), pogosteje ženske. Etnična razširjenost sarkoidoze je višja med afriškimi Američani, Azijci, Nemci, Irci, Skandinavci in Puerto Ricani.

V 90% primerov odkrijejo dihalno sarkoidoze pljuč z lezij, bronhopulmonarnih, tracheobronchial, intratorakalnih bezgavk. Tudi sarcoid kožne lezije pogosta (48% - podkožja grude, nodozni eritem), oči (27% - keratokonjunktivitisa, iridociklitis), jetra (12%) in vranice (10%), živčni sistem (4-9%), parotidne žleze slinavke (4-6%), kosti in sklepov (3% - artritisa, multiple ciste prst prstnimi nogah in rokah), srce (3%), ledvice (1% - ledvični kamni, nefrokalcinozi) in drugi organi.

Morfološki substrat sarkoidoze je tvorba več granuloma iz epitolioidnih in velikanskih celic. Z zunanjo podobo na granulome tuberkuloze razvoj kašaste nekroze in prisotnost mikobakterijske tuberkuloze ni značilen za sarkoidne vozliče. Ker se rast granuloma sarkoidov združuje v več velikih in majhnih žariščih. Fokusi granulomatoznih grozdov v organu motijo ​​njegovo delovanje in privede do simptomov sarkoidoze. Rezultat sarkoidoze je resorpcija granuloma ali fibroznih sprememb v prizadetem organu.

Vzroki in mehanizem razvoja pljučne sarkoidoze

Beckova sarkoidoza je bolezen z nejasno etiologijo. Nobena od naprednih teorij ne zagotavlja zanesljivega znanja o izvoru sarkoidoze. Privrženci infekcijskih teorij kažejo, da so lahko agenti sarkoidozo mikobakterije, glive, spirohete, Histoplasma capsulatums, praživali, in druge mikroorganizme. Obstajajo podatki iz študij, ki temeljijo na ugotovitve družinskih primerov bolezni in dokazov v korist genetske narave sarkoidozo. Vsaka sodobna razvoj sarkoidozo je povezan z oslabljenim imunskim odzivom na vpliv zunanjih (bakterije, virusi, prah, kemikalije) ali endogenih dejavnikov (avtoimunska reakcija).

Tako do danes obstaja razlog, da je sarkoidoza bolezen polietetskega izvora, povezana z imunskimi, morfološkimi, biokemičnimi motnjami in genetskimi vidiki. Sarkoidoza se ne nanaša na nalezljive (t.j., kužne) bolezni in se od svojih nosilcev ne prenaša na zdravih ljudi.

Zasledimo določen trend pojavnosti sarkoidozo nekaj poklicev: delavce v kmetijstvu, kemične industrije izdelkov, zdravja, jadralce, poštnih delavcev, mlinarjev, mehanike, požar zaradi povečanih strupenih ali kužnih izpostavljenosti, kot tudi pri kadilcih.

Praviloma je sarkoidoze označen s večorganske več. Pulmonalne sarkoidoze začne z uničevanjem alveolarne tkiva, ki je skupaj z razvojem intersticijski pnevmonitis, alveolitis ali sledi tvorba sarcoid granulomi v subpleural in peribronchial tkiva in v interlobar razpok. Nato granuloma bodisi raztopi ali je podvržen fibrozne spremembe, postajajo oslovskemu hialina (steklasto) mase.

Z napredovanjem sarkoidoze pljuč se hude krvavitve prezračevalne funkcije praviloma razvijajo restriktivno. Ko so stene bronhijev stisnjene v bezgavke, so možne obstruktivne motnje in včasih razvoj hipoventilacijskih con in atekseza.

Klasifikacija pljučne sarkoidoze

Na podlagi prejetih rentgenskih podatkov med sarkoidozo pljuč se razlikujejo tri stopnje in njihove ustrezne oblike.

Korak I (Ustreza začetno obliko limfozhelezistoy intratorakalnega sarkoidozo) - dvostransko, pogosto asimetrični povečanje bronhopulmonarnih, manj tracheobronchial, paratracheal in bifurkacije bezgavke.

Faza II (Ustreza tvorita mediastinalni pulmonalne sarkoidoze) - stransko širjenje (miliarnega, alopecija), infiltracija v pljučnem tkivu in tvorbe intratorakalnih bezgavk.

Faza III (ustreza pljučni obliki sarkoidoze) - izrazita pnevmoskleroza (fibroza) pljučnega tkiva, povečanje intratorakalnih limfnih vozlov ni. Ko proces napreduje, konglomerati tvorijo na ozadju povečane pnevmoskleroze in emfizemije.

Glede na klinične in radiološke oblike in lokalizacijo se razlikuje med sarkoidozo:

  • Intramuralne hilarne bezgavke (VGLU)
  • Pljuča in VGLU
  • Bezgavke
  • Pljuča
  • Dihalni sistem, skupaj s porazom drugih organov
  • Posplošeno z več lezijami organov

Med sarkoidozo pljuč je izolirana faza aktivne faze (ali poslabšanje), stabilizacijska faza in faza obratnega razvoja (regresija, procesno dušenje). Povratni razvoj lahko zaznamuje resorpcija, gostota in, manj pogosto, kalcifikacija sarkoidnih granulomov v pljučnem tkivu in bezgavkah.

Glede na zvišanje sprememb je mogoče opaziti abortivne, počasno, postopno ali kronične narave razvoja sarkoidozo. Posledice pljučna sarkoidoza rezultat po stabilizaciji postopka ali zdravljenja lahko vključujejo: pljučna fibroza, difuzna ali bulozni emfizem, lepilne plevritis, fibroza s koreninsko kalcifikaciji ali odsotnosti kalcifikacija intratorakalnih bezgavk.

Simptomi sarkoidoze pljuč

Razvoj pljučne sarkoidoze, lahko spremljajo nespecifični simptomi: slabo počutje, občutek tesnobe, slabost, utrujenost, izguba apetita in teže, zvišana telesna temperatura, nočno potenje, motnje spanja. Ko intratorakalna limfozhelezistoy oblika polovica pacientov med asimptomatski pljučne sarkoidoze, druga polovica kliničnih izražanja v obliki šibkost, bolečine v prsih in bolečine v sklepih, kašelj, vročina, nodozni eritem. Ko tolkala določeno dvostransko širitev pljučnih korenin.

Za mediastinuma pljučne obliki sarkoidoze spremljajo kašelj, težko dihanje, bolečine v prsih. Avskultacija poslušal crepitus, razpršene mokro in suho piskanjem pri dihanju. Pridružite Zunajpljučna manifestacije sarkoidozo: kožne poškodbe, oči, periferne bezgavke, žleze slinavke (Herford sindrom), kosti (Morozova-Yunglinga simptomov).

Za pljučno obliko sarkoidoze je značilna prisotnost kratkotrajnega dihanja, kašljanje s flegmom, bolečine v prsnem košu, artralgija. Potek III faze sarkoidoze poslabša klinične manifestacije kardiopulmonalne insuficience, pnevmoskreroze in emfizema.

Komplikacije pljučne sarkoidoze

Najpogostejši zapleti pljučne sarkoidoze so emphysema, bronhoboblastni sindrom, respiratorna odpoved, pljučno srce. V ozadju pljučne sarkoidoze so včasih povezane tuberkuloza, aspergiloza in nespecifične okužbe.

Fibroza sarkoidnih granuloma pri 5-10% bolnikov vodi do difuzne intersticijske pnevmoskleroze do nastanka "celičnega pljuča". Resne posledice ogrožajo pojavnost paratiroidnih žlez sarkoidnih granulomov, ki povzročajo kršitev metabolizma kalcija in tipično kliniko hiperparatiroidizma do smrtonosnega izida. Sarkoidna poškodba oči v pozni diagnozi lahko privede do popolne slepote.

Diagnoza pljučne sarkoidoze

Akutna potek sarkoidozo spremljajo spremembe v laboratorijskih krvnih vrednostmi, ki kažejo na vnetnega procesa: zmerno ali znatno povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov, levkocitoza, eozinofilija, limfi in monocytosis. Začetno povečanje titrov α- in β-globulina kot razvite sarkoidoze se nadomesti s povečanjem vsebnosti γ-globulina.

Značilne spremembe sarkoidoza z rentgenskim slikanjem pljuč pokazale, med CT ali MRI pljuč - širitev bezgavk definirano tumorja, prednostno koren, simptom "krila" (v senci vozlišča prekrivni seboj); Alopecija razširjanje; fibroza, emfizem, ciroze pljučnega tkiva. Več kot polovica pacientov s pozitivne reakcije določimo sarkaidozom Kveim - vijolično-rdečega videz vozliča po intradermalni aplikaciji 0,1-0,2 ml sarcoid specifičnega antigena (substrat sarcoid tkiv bolnika).

Pri izvajanju bronhoskopija biopsijo se lahko odkrije z direktnimi in indirektnimi znaki sarkoidoze: vazodilatacija v usta kapitala bronhijih je, znaki povečanih bezgavk na področju razcepu, deformiranje ali atrofični bronhitisa, sarcoid lezij sluznici bronhijev v obliki plošče in griči Warty izrastke.

Najbolj informativna metoda za diagnozo sarkoidoze histološko preiskavo biopsije dobimo med bronhoskopijo, mediastinoscopy preskalennoy biopsija transtorakalni punkcija odprt pljuč biopsijo. Morfološko se vzorci biopsije uporabljajo za določanje elementov epitelioidnega granuloma brez nekroze in znakov perifokalne vnetja.

Zdravljenje pljučne sarkoidoze

Glede na to, da je veliko na novo diagnosticiranih primerov sarkoidozo s spontano remisijo, pri bolnikih, dinamično set za spremljanje, skupaj za 6-8 mesece za določanje prognoze in potrebo po posebni nalogi zdravljenja. Indikacije za terapevtske intervencije je resna, aktivna, progresivni potek sarkoidozo, združili in generalizirane oblike, intratorakalnih bezgavke izraženo razširjanje v pljučnem tkivu.

sarkoidoza Zdravljenje se podaljša cene Prireditev (6-8 mesecev) steroid (prednizon), protivnetno (indometacin, acetilsalicilna-ta) drogam, imunosupresivna zdravila (klorokinom, azatioprin, itd), antioksidante (retinol, tokoferol acetat, itd).

Terapija s prednizonom se začne s šokovim odmerkom, nato pa postopoma zmanjša odmerek. Ko rumeni prenašanje prednizolon, prisotnost neželenih stranskih učinkov, poslabšanje komorbiditete sarkoidoze terapijo izvedli na prekinjenih shema dajanja kortikosteroida 1-2 dni po. Pri hormonskem zdravljenju priporočamo prehrambeno prehrano z omejitvijo namizne soli, vnosa kalija in anaboličnih steroidov.

S kombinirano terapijo sarkoidoze 4-6 mesecev potek prednizolon, deksametazona ali triamcinolon izmeničen z NSAID indometacin ali diklofenak. Zdravljenje in ambulantno opazovanje bolnikov s sarkoidozo izvajajo ftirizatri. Bolniki z sarkoidozo se delijo v 2 skupini ambulante:

  • I - Bolniki z aktivno sarkoidozo:
  • IA - diagnoza se prvič ugotovi;
  • IB - bolniki z relapsom in poslabšanji po poteku glavnega zdravljenja.
  • II - bolniki z neaktivnim sarkoidozo (preostale spremembe po kliničnem in radiološkem zdravljenju ali stabilizaciji sarkoidnega procesa).

Registracija dispanzerja z ugodnim razvojem sarkoidoze je 2 leti, v hujših primerih - od 3 do 5 let. Po zdravljenju se bolniki odstranijo iz disfunkcijskega registra.

Prognoza in preprečevanje sarkoidoze

Sarkoidozo pljuč je značilno razmeroma benigni tečaj. Pri večjem številu posameznikov sarkoidoza ne more povzročiti kliničnih pojavov; pri 30% - prenesti spontano remisijo. Kronična oblika sarkoidoze z izidom fibroze se pojavi pri 10-30% bolnikov, včasih pa povzroči izrazito odpoved dihanja. Poškodbe oči na sarko lahko povzročijo slepoto. V redkih primerih splošne nezdravljene sarkoidoze je možen smrtonosni izid

Posebni ukrepi za preprečevanje sarkoidoze se ne razvijejo zaradi nejasnih vzrokov bolezni. Nespecifično preprečevanje je zmanjšanje vpliva poklicnih tveganj pri ogroženih osebah, povečanje imunske reaktivnosti telesa.